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Manuale MSD di Geriatria > Disordini neurologici

SEZIONE 6

6. DISORDINI NEUROLOGICI

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DISTURBI DEL MOVIMENTO

PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA

(Sindrome di Steele-Richardson-Oldszewski)

una rara patologia caratterizzata da sintomi di parkinsonismo, paralisi verticale sopranucleare dello sguardo e scatti a onda quadra.

Circa il 4% dei pazienti affetti da parkinsonismo presenta manifestazioni cliniche di paralisi progressiva sopranucleare. I sintomi iniziano in genere dopo i 50 anni d’et, ma alcuni pazienti sviluppano dei segni intorno ai 40 anni. La patogenesi sconosciuta. Mancano le prove di cause trasmissibili e i casi familiari sono rari. Non vi sono preferenze di etnia o di razza, sebbene gli uomini risultino colpiti con frequenza maggiore. L’esame autoptico rivela alterazioni degenerative del tronco encefalico, del diencefalo, dei gangli della base e della corteccia cerebrale. I reperti microscopici comprendono la perdita neuronale, aggregati neurofibrillari (costituiti da filamenti di 15-18 nm di diametro), gliosi e, occasionalmente, formazione di manicotti perivascolari.

Sintomi, segni e diagnosi

La manifestazione oftalmologica principale consiste nella compromissione progressiva dello sguardo volontario verticale (pi verso il basso che verso l’alto). Altri sintomi oftalmici includono gli scatti a onda quadra (incapacit a fissare lo sguardo su un oggetto fermo o in movimento), visione indistinta, diplopia, fotofobia, bruciore, lacrimazione e una retrazione della palpebra superiore che produce lo sguardo attonito. Altri reperti comprendono l’instabilit della marcia, con cadute (spesso all’indietro), disartria, disfagia, rigidit, bradicinesia, approfondimento dei solchi labiogenieni ed estensione distonica del collo. Il tremore a riposo in genere non marcato. La depressione e la demenza insorgono tardivamente nel decorso della malattia; si riscontrano, inoltre, disturbi del sonno (insonnia o iposonnia), agitazione, irritabilit, apatia e umore pseudobulbare (labilit emotiva con propensione al riso e al pianto facile).

Lieve e moderata atrofia del mesencefalo sono visibili alla RMN. I piani di acquisizione sagittali mostrano l’assottigliamento della lamina quadrigemina. I dati di laboratorio sono normali, eccetto che per l’occasionale aumento delle proteine liquorali. Nella paralisi progressiva sopranucleare, la PET con fluorodopa mostra spesso la ridotta captazione media, rispetto al morbo di Parkinson, del tracciante a livello del caudato.

Prognosi e terapia

La malattia evolve di solito rapidamente; entro 3-5 anni sopraggiunge una notevole inabilit e la morte entro 10 anni, generalmente per infezioni o complicanze da immobilit. Non disponibile una terapia efficace. Il trattamento con la levodopa, l’amitriptilina o farmaci anticolinergici pu avere efficacia parziale. L’idazoxan, un inibitore a2 presinaptico, che aumenta la trasmissione della norepinefrina, pu ridurre i disturbi motori. La terapia elettroconvulsivante ha benefici limitati, ma la confusione transitoria ne un frequente effetto indesiderato.