SEZIONE 6

6. DISORDINI NEUROLOGICI

46

DISTURBI DEL MOVIMENTO

COREE

Varietà di patologie che, sebbene non correlate eziologicamente, si manifestano principalmente con movimenti coreiformi (movimenti fluttuanti, continui e casuali che scorrono da una parte all’altra del corpo).

Diagnosi e terapia

La corea può essere dovuta a infezioni, malattie genetiche o altre cause (v.  TABELLA 46-4). Molte delle alterazioni patologiche, rilevate in varie parti dei gangli della base, interessano il sistema motorio attraverso il globo pallido.

La malattia di Huntington è una patologia autosomica dominante dovuta alla ripetizione di citosina-adenosina-guanosina legata al cromosoma 4p. È caratterizzata da corea, alterazioni del carattere, insufficienza cognitiva e segni psichici (p. es., psicosi, depressione). Può insorgere ad ogni età, sebbene abbia la tendenza a progredire più lentamente nelle persone in cui i sintomi iniziano a 60-70 anni d’età rispetto a quelle che presentano un esordio della sintomatologia attorno ai 40-50 anni d’età.

La corea senile è caratterizzata da movimenti coreiformi che insorgono come sintomo isolato nelle persone > 60; non si associa solitamente a disturbi mentali o ad altre cause di corea. Movimenti anomali e complessi del volto, della bocca e della lingua possono evidenziarsi da soli o associati a movimenti unilaterali o bilaterali degli arti. I reperti patologici comprendono spesso la degenerazione del putamen, del nucleo caudato o entrambe.

Diagnosi e terapia

Le coree possono essere diagnosticate in base all’identificazione dei movimenti coreiformi. La specifica malattia sottostante potrà essere identificata sulla base dei sintomi e dei segni associati.

Il trattamento dipende dalla patologia di base. In generale, i movimenti coreiformi non vengono trattati fino a che non diventino particolarmente fastidiosi (p. es., imbarazzanti o inabilitanti). La terapia comprende bloccanti del recettore dopaminergico, compresi aloperidolo (0,5 mg/die, gradualmente aumentato a 1-5 mg/die) e clorpromazina (25 mg/die, gradualmente aumentata a 100-200 mg/die) e farmaci che inibiscono la liberazione di dopamina presinaptica, compresa la reserpina (0,25 mg/die, gradualmente aumentata a 1-5 mg/die). Il vantaggio di questi ultimi è che non provocano discinesie tardive. Comunque, gli effetti indesiderati comprendono depressione e ipotensione ortostatica.