Manuale Merck > Malattie muscoloscheletriche del tessuto connettivo

5. MALATTIE MUSCOLOSCHELETRICHE
DEL TESSUTO CONNETTIVO

53. NECROSI AVASCOLARE

Sommario:

Introduzione
Epidemiologia
Eziologia
Sintomi e segni
Diagnosi
Prevenzione e terapia


Le alterazioni patologiche sono caratterizzate da necrosi cellulare ossea causata da compromissione dell'apporto ematico. L'estensione della necrosi avascolare è in funzione del grado di compromissione circolatoria. La testa del femore (anca) è coinvolta più frequentemente; il femore al livello del ginocchio e la testa omerale (spalla) sono colpite frequentemente; il corpo dell'astragalo, lo scafoide carpale e l'osso navicolare sono coinvolti meno frequentemente.

Epidemiologia

Negli USA, il 5% dei casi di osteoartrosi dell'anca che richiedono una protesi, è causato da necrosi avascolare. Il picco di incidenza si ha tra i 30 e i 60 anni. La necrosi avascolare idiopatica della testa del femore ha un rapporto maschio-femmina di 4-5:1. Nel 33-72% dei pazienti, la malattia è bilaterale. Si ritiene che la malattia di Legg-Calvé-Perthes delle apofisi e delle epifisi nei bambini e negli adolescenti e altre forme di osteocondrosi, siano causate da necrosi avascolare, anche se questo è ora meno certo (v. Osteocondrosi nel Cap. 270).

Eziologia

Diverse malattie primarie sono state associate con la necrosi avascolare; alcune ne sono più chiaramente ritenute la causa (v. Tab. 53-1).

I più comuni siti di necrosi avascolare post-traumatica sono le teste femorale e omerale, il corpo dell'astragalo e lo scafoide carpale. La necrosi avascolare post-traumatica si sviluppa quando l'apporto ematico è alterato ed è per questo una funzione del contributo relativo delle arterie della testa femorale o omerale e della estensione delle anastomosi tra loro, che varia tra i diversi individui.

La lussazione dell'anca può stirare il legamento rotondo e la capsula articolare, compromettendo i vasi della capsula stessa. Delle anche che rimangono dislocate più di 12 h, il 52% sviluppa una necrosi avascolare contro il 22% di quelle ridotte entro 12 h. Negli interventi di fissazione in seguito a frattura, l'incidenza di necrosi avascolare e di collasso osseo varia tra l'11 e il 45% dei casi e non sembra essere correlata alla abilità del chirurgo o al tipo di apparecchio fissatore.

La necrosi avascolare da altre cause più spesso si verifica a carico dell'anca, seguita dalla testa omerale. Le due principali teorie sul meccanismo d'azione sono l'obliterazione intraluminale dei vasi terminali (p. es., da emboli lipidici, da drepanociti o da bolle di azoto nella malattia da decompressione dei sommozzatori) o l'obliterazione extraluminale causata da aumentata pressione del midollo per la proliferazione di cellule di Gaucher o aumentato grasso midollare. Vi è anche una necrosi avascolare idiopatica a carico del ginocchio, che si verifica più spesso nelle donne anziane.

Sintomi e segni

Per alcuni pazienti, il dolore comincia acutamente, i pazienti ricordano il giorno e l'ora della prima percezione di un improvviso, grave, disabilitante dolore, presumibilmente al momento della iniziale obliterazione vascolare e prima del collasso osseo. Per altri pazienti, l'insulto iniziale è asintomatico. La maggior parte sviluppa più tardi un dolore meccanico nel momento in cui la testa femorale (o un altro osso coinvolto) collassa. Un tale dolore è evocato dallo stare in piedi, dal camminare, dal muoversi, dal tossire o da altri stress meccanici ed è largamente alleviato dal riposo. I pazienti con malattia avanzata hanno dolore a riposo.

In pazienti con fratture, i sintomi che possono indicare una necrosi avascolare sono il dolore che aumenta e la zoppia a circa 1 anno dall'evento. I sintomi tendono a essere aspecifici.

La necrosi avascolare della testa del femore si presenta con dolore all'inguine che si irradia a intermittenza lungo la coscia anteromedialmente. I pazienti possono mostrare una andatura antalgica, una minima zoppia glutea o una limitazione del range di movimento, specialmente nella flessione, nella abduzione e nella rotazione interna, con un distinto rumore tipo "click" suscitato dalla rotazione esterna dell'anca flessa abdotta, particolarmente quando ci si muove dalla posizione seduta.

La necrosi avascolare del ginocchio nell'anziano è quasi sempre associata con l'esordio improvviso atraumatico di un dolore acuto costante localizzato al lato mediale del ginocchio, accompagnato da dolorabilità sul condilo femorale mediale e, in 1/3 dei pazienti, versamento lieve o moderato.

La necrosi avascolare della testa omerale può essere a lungo non riconosciuta, poiché la spalla non è un'articolazione portante e i sintomi possono essere transitori o lievi. Di solito il dolore si irradia alla tuberosità deltoide dell'omero. Il movimento attivo risulta limitato molto presto, ma quello passivo viene conservato. La necrosi avascolare della testa dell'omero in assenza del coinvolgimento di altre sedi è rara.

Diagnosi

La diagnosi precoce richiede un forte sospetto in pazienti che si presentano con dolore, particolarmente delle anche, ginocchia o spalle.

I test diagnostici dipendono dallo stadio della malattia. La RMN è la tecnica più sensibile e specifica e dovrebbe essere usata per la diagnosi molto precoce, quando il collasso della testa femorale o di un altro osso è prevedibile. Se la durata della malattia non è chiara, una radiografia o una TC devono essere effettuati per escludere una malattia in stadio avanzato. La scintigrafia ossea è più sensibile dei raggi-x, ma non è specifica ed è usata meno spesso della RMN.

I reperti radiologici possono non diventare evidenti per mesi fino a 5 anni dopo l'esordio dei sintomi. Le caratteristiche osservate alla rx cominciano con una sottile sclerosi dell'osso. A livello della testa del femore, questo è seguito da una caratteristica lucentezza subcondrale (il segno della semiluna). A questo consegue il collasso dell'osso (appiattimento della testa femorale) e, alla fine, il restringimento dello spazio articolare e alterazioni di tipo osteoartrosico a carico delle ossa prospicienti la articolazione.

Prevenzione e terapia

La prevenzione è ovviamente preferibile alla terapia. Seguire le regole nelle immersioni in profondità può prevenire la malattia da decompressione (v. Cap. 285). Ridurre le dosi di corticosteroidi dovrebbe anche diminuire il rischio.

Il trattamento conservativo spesso comprende analgesici ed evitare il carico sulle articolazioni degli arti inferiori nel tentativo di prevenire il collasso durante la guarigione, sebbene l'efficacia di questa misura sia difficile da dimostrare. Devono essere effettuati esercizi per conservare il range di movimento.

Un intervento chirurgico precoce può offrire la migliore possibilità di prevenire gravi disfunzioni articolari delle anche e delle ginocchia (meno nelle spalle). La malattia è generalmente irreversibile quando diventa evidente alla rx.

I trapianti ossei corticali possono offrire un supporto meccanico all'osso subcondrale e alla cartilagine articolare, nel tentativo di prevenire il collasso mentre la testa femorale rivascolarizza. Le stampelle devono essere usate per mesi dopo tali trapianti. La decompressione del nucleo comprende la perforazione del collo e della testa del femore per rimuovere la porzione centrale dell'osso, riducendo la pressione intraossea. In alcuni centri, questo ha dato ottimi risultati. In casi trattati precocemente, il dolore dell'anca è alleviato e una percentuale di pazienti che può arrivare fino al 75% riesce a evitare, più avanti nel tempo, la protesi. L'osteotomia è stata anche usata per alterare i meccanismi di funzionamento della articolazione e ridistribuire le massime forze di carico per prevenire il collasso e la deformazione della testa femorale. L'uso di stampelle è richiesto per 6-12 mesi. La protesi chirurgica di anca (o di ginocchio) è efficace, ma è abitualmente riservata ai casi di dolore grave refrattario e a quelli di osteoartrosi secondaria. Grande cautela deve essere posta quando si esegue questa operazione in pazienti giovani, che spesso vogliono continuare un'attività fisica vigorosa, che limita la durata degli impianti articolari.