(Istiocitosi X)
Gruppo di malattie caratterizzate da proliferazione degli istiociti.
(V. anche Cap. 137.)
Le lesioni granulomatose possono interessare molti organi, ma si riscontrano specialmente nei polmoni e nelle ossa. L'eziologia è sconosciuta. Dal punto di vista anatomo-patologico le alterazioni iniziano con una progressiva proliferazione istiocitaria e infiltrazione di granulociti eosinofili. Alla fine si instaura una fase fibrotica con scarsa infiltrazione cellulare. I polmoni mostrano granulomatosi, fibrosi e aspetto a nido d'ape, in vario grado. I corpi dell'istiocitosi X, osservabili al microscopio elettronico, sono caratteristici e possono essere osservati all'esame del lavaggio alveolare all'interno degli istiociti o dei macrofagi alveolari.
La malattia di Letterer-Siwe è una malattia sistemica che si manifesta prima dei 3 anni di età. Se non trattata, risulta di solito fatale. La cute, i linfonodi, le ossa, il fegato e la milza sono spesso interessati. Il pneumotorace è una complicanza frequente.
La sindrome di Hand-Schüller-Christian è una malattia multifocale che il più delle volte comincia durante la prima infanzia ma può comparire nella inoltrata mezza età. I polmoni e le ossa sono più frequentemente colpiti, sebbene possano essere interessati anche altri organi. Raramente si riscontra una triade di alterazioni ossee, esoftalmo e diabete insipido.
La biopsia tissutale, solitamente eseguita sulla pelle o sulla lesione ossea, è necessaria per confermare la diagnosi. La malattia multisistemica deve essere trattata con la chemioterapia sistemica, che comprende la vinblastina o l'etoposide.
