Manuale Merck > Malattie dell'apparato respiratorio

6. MALATTIE DELL'APPARATO RESPIRATORIO

81. TUMORI DEL POLMONE

CARCINOMA BRONCOGENO

Un tumore primitivo ad alta malignità che rappresenta la maggiore parte dei casi di cancro del polmone e ha una prognosi molto sfavorevole.

Sommario:

Introduzione
Eziologia
Anatomia patologica
Sintomi e segni
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Prognosi e profilassi
Terapia


Il carcinoma broncogeno è responsabile di oltre il 90% dei tumori al polmone. È il secondo cancro per frequenza negli uomini (13%) e il terzo cancro per frequenza nelle donne (13%). Esso rappresenta la principale causa di morte per cancro per gli uomini (32%) e per le donne (25%) e la sua incidenza appare in crescita più rapida tra le donne. È più frequente tra i 45 e i 70 anni.

Eziologia

Il fumo di sigaretta è la causa principale del carcinoma broncogeno, essendo responsabile di più del 90% dei casi nell'uomo e di circa l'80% nella donna; circa l'87% di tutti i cancri del polmone è attribuito al fumo di tabacco. Una stretta relazione dose-risposta si rileva nei tre tipi più comuni di carcinoma broncogeno: epidermoidale, a piccole cellule e adenocarcinoma; la pendenza della curva è massima per il carcinoma a piccole cellule e minima per l'adenocarcinoma. Recenti studi epidemiologici confermano i dati precedenti che suggerivano che la cessazione del fumo di sigaretta può ritardare la comparsa del cancro del polmone e ridurre il rischio di particolari sottotipi istologici di cancro del polmone. Una piccola quota di cancri polmonari (il 15% negli uomini e il 5% nelle donne) è in relazione ad agenti occupazionali, che spesso si sovrappongono al fumo: asbesto, radiazioni, arsenico, cromati, nickel, eteri clorometilici, iprite (gas velenoso usato in guerra) ed emissioni di forni a carbone. Il ruolo esatto dell'inquinamento dell'aria non è chiaro. L'esposizione al gas radon dentro casa è stata ritenuta rilevante in un piccolo numero di casi ma, un ampio studio caso-controllo annidato in Finlandia non ha dimostrato un rischio aumentato di cancro del polmone da esposizione domestica al radon.

Occasionalmente, i carcinomi broncogeni, in particolare l'adenocarcinoma e il carcinoma bronchiolo-alveolare, risultano associati a cicatrici polmonari. Si pensa che i danni al DNA, l'attivazione di oncogeni cellulari e la stimolazione da parte dei fattori di crescita siano di primaria importanza nella fisiopatologia del cancro al polmone.

Anatomia patologica

Si distinguono di solito 4 tipi istologici di carcinoma broncogeno: il carcinoma epidermoidale (o squamoso), che insorge frequentemente nei grossi bronchi e si diffonde per estensione diretta e con metastasi linfonodali; il carcinoma indifferenziato a piccole cellule, spesso associato con metastatizzazione ematogena precoce; il carcinoma indifferenziato a grandi cellule, che si diffonde generalmente attraverso il torrente circolatorio e l'adenocarcinoma, di solito periferico, spesso a diffusione ematogena. Tutti i tipi si disseminano comunemente anche per via linfatica.

Il carcinoma bronchiolo-alveolare, un sottotipo dell'adenocarcinoma, occupa gli spazi aerei e spesso non si diffonde oltre i polmoni. Sebbene esista una forma solitaria, questo cancro a volte si distingue dagli altri tipi di carcinoma broncogeno per la sua origine multifocale.

Sintomi e segni

Il quadro clinico dipende dalla localizzazione del tumore e dalle modalità di diffusione. Poiché la maggior parte dei carcinomi broncogeni è endobronchiale, i pazienti presentano tipicamente tosse, con o senza emottisi. Nei pazienti con bronchite cronica, l'accentuazione della tosse, che si fa più intensa e intrattabile, suggerisce una neoplasia. L'espettorato associato a un tumore bronchiale ulcerato non è di regola abbondante (sebbene occasionalmente l'espettorato possa essere profuso e acquoso nei carcinomi bronchiolo-alveolari), ma contiene un essudato infiammatorio ed è spesso striato di sangue. L'emottisi è rara nel carcinoma polmonare a piccole cellule. Un abbondante sanguinamento non è frequente e fa sospettare fortemente l'invasione di grossi vasi sottostanti. Il restringimento bronchiale può causare intrappolamento di aria con sibili localizzati e provoca comunemente atelettasia con spostamento mediastinico, diminuita espansione, ottusità alla percussione e scomparsa del murmure vescicolare nel lato colpito. L'infezione di un polmone ostruito provoca febbre, dolore toracico e perdita di peso. Il dolore toracico localizzato e persistente può indicare l'invasione neoplastica della parete toracica. I tumori nodulari periferici sono asintomatici finché non invadono la pleura o la parete toracica, causando dolore, o finché non metastatizzano a organi distanti. I sintomi tardivi comprendono l'affaticabilità, l'astenia, la diminuzione dell'attività, il peggioramento della tosse, la dispnea, la diminuzione dell'appetito, la perdita di peso e il dolore. Sono frequenti i versamenti pleurici sieroematici, spesso abbondanti e recidivanti.

La sindrome di Horner (dovuta a infiltrazione dei nervi simpatici toracocervicali) consiste in enoftalmo, miosi, ptosi e anidrosi facciale omolaterale. La sindrome di Pancoast (dovuta a infiltrazione del plesso brachiale e delle coste e vertebre adiacenti) è caratterizzata da dolore, paresi e debolezza dell'arto coinvolto. Le due sindromi possono coesistere.

Il tumore può estendersi direttamente all'interno dell'esofago, determinandone l'ostruzione, talvolta complicata da una fistola. L'interessamento del nervo frenico di solito causa paralisi diaframmatica. Le caratteristiche cliniche dell'interessamento cardiaco comprendono le aritmie, la cardiomegalia e il versamento pericardico. L'ostruzione della vena cava superiore e la paralisi del nervo ricorrente laringeo sinistro (con conseguente disfonia) sono causate dalla crescita diretta del tumore o dall'interessamento neoplastico dei linfonodi regionali.

Nella sindrome della vena cava superiore, l'ostruzione del drenaggio venoso determina dilatazione delle vene collaterali nella parte superiore del torace e del collo; edema e congestione del volto, del collo e della parte superiore del tronco, incluse le mammelle; soffusione ed edema delle congiuntive; dispnea in posizione supina e sintomi a carico del SNC (p. es., cefalea, disturbi della vista, alterazioni dello stato di coscienza). Sebbene rappresenti una situazione clinica drammatica, questa sindrome richiede un trattamento urgente ma non d'emergenza. È della massima importanza ottenere una diagnosi istologica in presenza di una massa mediastinica non diagnosticata.

Le sindromi paraneoplastiche del cancro del polmone, che sono numerose, sono effetti extrapolmonari a distanza del tumore (v. Tab. 81-1). Esse sono causa di disturbi metabolici e neuromuscolari che non sono riconducibili al tumore primitivo né alle metastasi. Possono essere il primo segno di malattia o di recidiva, ma non indicano necessariamente che il tumore si è diffuso al di fuori del torace. Nell'osteoartropatia polmonare ipertrofica, la sindrome più conosciuta, si ha deformazione a bacchetta di tamburo delle dita delle mani e dei piedi e ispessimento periosteo a livello delle porzioni distali delle ossa lunghe. Tutti i livelli del sistema nervoso possono essere interessati, più spesso causando encefalopatia, degenerazione cerebellare subacuta, encefalomielite, la sindrome di Eaton-Lambert (v. Cap. 177) e neuropatie periferiche (v. Cap. 183). Si possono sviluppare polimiosite e dermatomiosite o sindromi metaboliche dovute alla produzione di sostanze con attività ormonale (v. Cap. 10). I carcinomi a piccole cellule possono secernere ectopicamente ACTH, causando la sindrome di Cushing o ADH, causando ritenzione di acqua e iponatriemia e sono anche associati alla sindrome da carcinoide (accessi di rossore, dispnea sibilante, diarrea e lesioni delle valvole cardiache). I tumori epidermoidali possono secernere sostanze simili al paratormone che provocano ipercalcemia. Altre sindromi endocrine associate ai carcinomi primitivi del polmone sono la ginecomastia, l'iperglicemia, la tireotossicosi e la pigmentazione della cute. Possono anche rilevarsi disordini ematologici come la porpora trombocitopenica, la reazione leucemoide, l'anemia mieloftisica, la policitemia e la trombosi marantica.

Diagnosi

Le principali fonti di informazione per la diagnosi sono l'anamnesi, che induce a sospettare una neoplasia e fornisce informazioni precoci per la localizzazione, e la rx del torace, che mostra la lesione, la sua posizione e i suoi effetti anatomici. Tuttavia, studi su larga scala in diversi centri oncologici non hanno dimostrato alcuna utilità dello screening per il cancro del polmone con la rx torace e l'esame dell'espettorato. Sebbene alcuni cancri siano stati occasionalmente individuati in anticipo con tali metodi, la diagnosi precoce non si è mostrata capace di modificare la sopravvivenza complessiva dei pazienti.

Quando si sospetta il cancro del polmone, il passo successivo alla rx torace è quello di ottenere del tessuto per la conferma istologica della diagnosi. L'esame obiettivo è solitamente aspecifico. Occasionalmente si possono riscontrare segni di diffusione metastatica (linfonodi ingrossati o epatomegalia). Altri reperti fisici extrapolmonari sono stati trattati sopra. Il quadro rx è in relazione alla sede interessata.

In pazienti asintomatici, si trova in genere una massa nodulare periferica alla rx del torace. Le lesioni non sono visibili se il loro diametro è < 5-6 mm. Le rx precedenti forniscono dati preziosi per distinguere una nuova formazione. In caso di noduli solitari più piccoli, la rx a raggi duri e la TC del torace possono mostrare delle calcificazioni; l'estensione delle calcificazioni deve essere maggiore di una piccola opacità per porre la diagnosi di un tumore benigno o di un processo granulomatoso cronico e per escludere un cancro polmonare. La TC può anche mostrare piccole lesioni non rilevabili con altre procedure e può essere utile nella stadiazione indicando la presenza o l'assenza di disseminazioni nodulari. La RMN del torace è necessaria solo in alcune situazioni; essa è soprattutto utile nella visualizzazione della parete toracica e dell'interessamento del corpo vertebrale nei tumori di Pancoast dell'apice.

Nei pazienti sintomatici, la rx torace può mostrare restringimenti e irregolarità bronchiali, infiltrazioni parenchimali o atelettasia. Un'escavazione può rilevarsi in un'area ostruita o nell'ambito di un tumore periferico. L'enfisema ostruttivo è raro. Talvolta, la rx rivela zone di infiltrazione od ostruzione in lobi distanti, non giustificate da un singolo focus neoplastico, ma causate da una diffusione linfatica sottomucosa dell'albero bronchiale. I versamenti pleurici si associano spesso a tumori infiltranti o a neoplasie periferiche; l'esame citologico del liquido pleurico o la biopsia pleurica possono permettere la diagnosi. Raramente, l'escreato è positivo per la presenza di cellule neoplastiche in assenza di un focolaio dimostrabile della malattia.

L'uso della RMN del torace è ancora sperimentale nella diagnostica e nel trattamento del cancro del polmone. La RMN può fornire una definizione più accurata dei piani tissutali prima della chirurgia di resezione nel cancro del polmone.

La broncoscopia viene utilizzata per visualizzare e sottoporre a biopsia i tumori bronchiali. Col broncoscopio rigido la visualizzazione è limitata ai bronchi principali e alle loro divisioni primarie, ma l'estensione del tumore può essere determinata efficacemente con biopsie della carena e randomizzate; può essere valutata anche la resistenza offerta da masse extrabronchiali. Con il broncoscopio flessibile, si possono esplorare i bronchi subsegmentali per dimostrare il tumore e per prelevarne dei campioni con il lavaggio, con lo spazzolamento e con la biopsia. Molti chirurghi eseguono una mediastinoscopia preoperatoria per valutare i linfonodi mediastinici e ilari, per confermare la diagnosi e per distinguere i tumori operabili da quelli inoperabili.

Una toracotomia esplorativa è necessaria in < 10% dei casi per stabilire la diagnosi e la resecabilità del cancro del polmone. Le controindicazioni sono rappresentate dalle metastasi a distanza o mediastiniche e dall'insufficienza cardiorespiratoria. L'esplorazione non è necessaria quando si evidenziano delle metastasi alla mediastinoscopia o alla mediastinotomia parasternale (che ha rimpiazzato largamente l'esplorazione dei linfonodi scalenici) o per mezzo della biopsia pleurica o epatica (v. Cap. 65). I linfonodi palpabili e i noduli cutanei metastatici forniscono importante materiale diagnostico.

La stadiazione del cancro del polmone è utile sia dal punto di vista prognostico che per la valutazione e la scelta del tipo di trattamento. La stadiazione può essere fatta sulla base dei rilievi clinici, ma è più accurata se si utilizzano procedure che forniscono informazioni sull'estensione locale e sistemica dell'affezione, in particolare la toracotomia. La TC può rilevare metastasi epatiche, cerebrali e surrenaliche. La scintigrafia può indicare un coinvolgimento scheletrico dovuto a metastasi. Una rx convenzionale o una RMN dell'osso è spesso usata per confermare i reperti anomali della scintigrafia. L'esame citologico dell'espettorato e la biopsia tissutale possono stabilire direttamente la presenza di tumori primari e di metastasi.

Il sistema TNM (tumore, linfonodi, metastasi) rappresenta una classificazione standardizzata della stadiazione per il cancro polmonare non a piccole cellule (v. Diagnosi e stadiazione nel Cap. 142). Di solito il cancro polmonare a piccole cellule ha già metastatizzato quando viene diagnosticato; è stadiato come limitato (confinato in un emitorace con o senza coinvolgimento dei linfonodi mediastinici e sopraclavicolari omolaterali) o come esteso (diffusione della malattia oltre questo livello).

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale dei noduli polmonari comprende i corpi estranei, la polmonite non segmentale e le manifestazioni polmonari endobronchiali e focali della tubercolosi, delle micosi sistemiche, delle malattie autoimmuni e delle metastasi da un cancro primitivo extratoracico. I noduli polmonari solitari sono particolarmente difficili da diagnosticare.

Un nodulo polmonare solitario è una singola lesione, la cui dimensione è ininfluente, circondata da parenchima polmonare su almeno 2/3 della sua circonferenza, che non tocca l'ilo o il mediastino e senza atelettasia o versamento pleurico associati. Le cause principali comprendono le neoplasie, le infezioni e le malattie vascolari del collageno. Circa il 40% dei noduli polmonari solitari è maligno; il 90% di questi è rappresentato da carcinomi broncogenici. La causa infettiva più comune varia tra il Coccidioides immitis, l'Histoplasma capsulatum e il Mycobacterium tuberculosis, a seconda della localizzazione geografica. L'AR e la granulomatosi di Wegener sono le cause più frequenti tra le collagenopatie.

I noduli polmonari solitari devono essere in primo luogo valutati attraverso il confronto con le rx torace precedenti (se disponibili). Una lesione che non si è estesa in _ 2 anni suggerisce un'eziologia benigna. La TC aiuta a individuare le calcificazioni (di solito un segno di eziologia benigna) e i noduli associati.

Per determinare l'eziologia di lesioni nuove o in espansione si impone un esame colturale e istologico. Campioni per colture di tessuto possono essere ottenuti mediante agoaspirazione transtoracica, biopsia transbronchiale, toracoscopia o toracotomia. Una lesione deve essere considerata benigna solo quando si ottiene una diagnosi specifica.

Le patologie benigne causano di rado una sindrome della vena cava superiore (v. sopra), sebbene la TBC, le infezioni da miceti, una tiroide retrosternale e un aneurisma aortico possano esserne a volte responsabili. I tumori maligni, compreso il linfoma, il morbo di Hodgkin, il carcinoma a piccole cellule, il carcinoma epidermoidale, i tumori a cellule germinali e i tumori della mammella, causano la sindrome frequentemente.

Prognosi e profilassi

Il carcinoma broncogeno ha una prognosi sfavorevole. In media, i pazienti con carcinoma broncogeno non trattato sopravvivono 8 mesi; il 10-35% circa dei tumori è resecabile, ma la sopravvivenza a 5 anni di distanza è approssimativamente del 13%. Nei pazienti con tumori ben circoscritti e a lenta crescita, la percentuale di sopravvivenza a 5 anni dall'asportazione chirurgica si aggira fra il 15% nei pazienti con un tumore non a piccole cellule allo stadio IIIA e il 70% nei pazienti con un tumore non a piccole cellule allo stadio I. I risultati migliori si ottengono in pazienti con noduli periferici trattati con la lobectomia. Nuovi cancri polmonari primitivi si sviluppano nel 6-12% di coloro che sopravvivono. Poiché il cancro polmonare a piccole cellule è quasi sempre diffuso oltre il sito originario al momento della diagnosi, esso solitamente è inoperabile. Raramente, il carcinoma a piccole cellule in fase precoce può essere asportato chirurgicamente, ma dal momento che i tumori possono facilmente recidivare, una chemioterapia adiuvante con cisplatino ed etoposide è solitamente raccomandata. Un nuovo tumore primario si sviluppa dopo il trattamento del carcinoma a piccole cellule in fase precoce nel 25-50% dei casi.

La prevenzione del cancro del polmone include l'eliminazione del fumo di sigaretta e dell'esposizione a sostanze potenzialmente carcinogene nell'industria. Sono in corso studi di chemioprofilassi sulla comparsa di nuovi tumori primitivi.

Terapia

La chirurgia è il trattamento di scelta del carcinoma non a piccole cellule allo stadio I e II; i pazienti con carcinoma allo stadio IV o IIIB con un versamento pleurico neoplastico non sono candidati per l'intervento. Per i pazienti con tumori classificati come T3N0M0 o T3N1M0 (a causa dell'invasione della gabbia toracica) si deve prendere in considerazione la resezione chirurgica. Essa deve essere eseguita in assenza di controindicazioni, che sono i segni sicuri di disseminazione all'infuori del polmone, una localizzazione endobronchiale del tumore troppo prossima alla trachea e altre gravi condizioni (p. es., una coronaropatia oppure un'insufficiente funzione respiratoria da broncopneumopatia cronica ostruttiva). Una TC del torace e dell'addome superiore (fegato e ghiandole surrenali inclusi) deve essere eseguita in tutti i pazienti candidati all'intervento. Una RMN o una TC cerebrale deve essere eseguita in tutti i pazienti chirurgici in presenza di segni e sintomi di anomalie neurologiche, come paralisi del nervo faciale, modificazioni del campo visivo, diminuito livello di coscienza o deficit della concentrazione. Una scintigrafia ossea è necessaria se il paziente lamenta dolore o dolorabilità alle ossa o se la fosfatasi alcalina del siero è elevata per aumento dell'isoenzima osseo.

La resezione non deve essere preclusa ai pazienti anziani. Il cancro polmonare è un tumore molto aggressivo negli anziani. I pazienti con cancro del polmone non trattato solitamente sopravvivono < 8 mesi, in confronto a una normale speranza di vita media negli USA di 11,1 e 14,8 anni rispettivamente per gli uomini e per le donne al di sopra dei 70 anni. Il fattore che limita la sopravvivenza è il tumore, non l'età.

Le lesioni endobronchiali centrali solitamente richiedono una pneumonectomia e la rimozione dei linfonodi regionali per fornire un livello sicuro di divisione bronchiale prossimale al tumore. I tumori che si estendono fino alla parete toracica possono essere rimossi in blocco; è stata riportata l'utilità dell'irradiazione preoperatoria per i tumori apicali di Pancoast.

L'uso della chemioterapia neoadiuvante nello stadio II, IIIA e IIIB del carcinoma non a piccole cellule è promettente. Se somministrata prima della chirurgia nello stadio II o IIIA e prima della terapia radiante definitiva nello stadio IIIA o IIIB, la chemioterapia neoadiuvante può ridurre significativamente la massa del tumore e aumentare lo stato libero da malattia e la sopravvivenza complessiva. Alcuni studi di chemioterapia adiuvante danno speranze; tuttavia, risultati variabili hanno impedito la formazione di un consenso sul suo ruolo nei carcinomi non a piccole cellule resecati chirurgicamente o definitivamente irradiati.

La valutazione della funzione respiratoria non fornisce una risposta netta al quesito della operabilità, ma esistono alcune semplici regole per eseguire una toracotomia. Il medico deve tenere a mente che l'estensione della resezione può essere stabilita solamente durante l'intervento e che la pneumonectomia può rendersi necessaria. I criteri funzionali per la pneumonectomia sono un volume espiratorio forzato in 1 s (FEV1) > 2 l e uguale a > 50% della capacità vitale forzata, misurata con una pressione parziale di CO2 (PaCO2) normale a riposo. Se qualcuno di questi criteri non è soddisfatto, la funzione polmonare regionale va valutata con una scintigrafia perfusionale differenziale quantitativa. (Il FEV1 predetto postoperatorio è uguale alla percentuale della perfusione del polmone non resecato moltiplicato per il FEV1 preoperatorio.) Se queste valutazioni indicano che il FEV1 del paziente sarà ancora > 800 ml o > 30-40% del FEV1 predetto dopo la pneumonectomia, allora il rischio può considerarsi accettabile; più questo valore si avvicina a uno di questi due criteri, più limitata sarà l'attività del paziente.

La terapia radiante è di beneficio dimostrato nel controllo del dolore osseo, in alcuni tipi di tumore nella sindrome della vena cava superiore (v. oltre), nella compressione del midollo spinale, nelle metastasi cerebrali, nell'emottisi e nell'ostruzione bronchiale. L'uso della terapia radiante postoperatoria non sembra dare benefici né essere giustificata nei pazienti con carcinoma allo stadio I o II. A volte la radioterapia è utilizzata in sostituzione della chirurgia quando la toracotomia è controindicata per insufficienza cardiorespiratoria o per altra grave malattia. Per i 3 mesi successivi all'irradiazione, il paziente deve essere frequentemente visitato in cerca di segni radiologici e clinici di polmonite da raggi (comprendenti tosse, dispnea e febbre), che possono essere controllati somministrando prednisone 60 mg/die PO per circa 1 mese, scalandolo poi gradualmente. La radioterapia profilattica del cranio deve essere riservata ai pazienti con carcinoma a piccole cellule che hanno mostrato una risposta completa al trattamento. Essa diminuisce le metastasi cerebrali successive ma non è stato dimostrato che prolunghi la sopravvivenza complessiva. La brachiterapia può essere efficace nel trattamento delle lesioni endobronchiali e nella loro palliazione quando queste ostruiscono i bronchi principali.

La chemioterapia con più farmaci, in particolare il cisplatino e gli inibitori delle topoisomerasi, con o senza radioterapia, ha ottenuto percentuali maggiori di sopravvivenza rispetto alla chirurgia nei pazienti con carcinoma a piccole cellule; le guarigioni sono rare (v. Tab. 144-1). Sono stati riportati alcuni miglioramenti dei risultati della chemioterapia, ma le ricerche per definire la combinazione di chemioterapici più efficace sul carcinoma broncogeno sono ancora in corso. La chemioterapia negli stadi IIIA, IIIB o IV dei carcinomi non a piccole cellule non resecabili sembra migliorare la sopravvivenza mediana di 6-12 sett. in media e può effettivamente migliorare i sintomi della malattia nei pazienti che rispondono. I farmaci efficaci in questa malattia comprendono i composti del platino (il cisplatino e il carboplatino), gli alcaloidi della vinca (la vinorelbina, la vincristina e la vinblastina), le tassine (docetaxel e paclitaxel) e vari inibitori delle topoisomerasi.

I farmaci broncodilatatori, l'O2, la broncoscopia laser e la fisioterapia possono rendersi necessari per l'ostruzione delle vie aeree. Gli antibiotici vanno riservati al trattamento delle infezioni sovrapposte.

Metastasi polmonari solitarie, od occasionalmente multiple, sono state escisse dopo la rimozione del tumore primitivo; la sopravvivenza a 5 anni è di circa il 10%.

L'ansia e il dolore persistente sono comuni nei pazienti con cancro del polmone inguaribile. In questo caso si rendono necessari sedativi, narcotici e altri farmaci in associazione (v. Dolore neoplastico nel Cap. 167).

Poiché molti pazienti con cancro del polmone decedono, deve essere prevista l'assistenza terminale(v. Cap. 294). Un'infusione EV di morfina ad alte dosi può essere necessaria per alleviare l'affaticante sensazione di fame d'aria e di dolore nelle fasi terminali. Progressi nel trattamento palliativo, tra i quali lo sviluppo di potenti farmaci transdermici (come il fentanile), hanno portato a un miglioramento delle cure terminali, con un numero crescente di pazienti che possono morire serenamente a casa.

Se la diagnosi istologica di sindrome della vena cava superiore è accertata, la terapia consiste nella chemioterapia (per il carcinoma a piccole cellule, il linfoma o per i tumori a cellule germinali) o nella radioterapia (per il cancro della mammella, per il carcinoma epidermoidale o per il linfoma). Quando la sindrome è causata dal cancro del polmone, i corticosteroidi sono meno utili di quando è dovuta ad altre malattie, come il linfoma, ma possono essere comunque di un certo aiuto.

I tumori bronchiali benigni devono essere resecati chirurgicamente a causa dei disturbi relativi alla localizzazione, alla possibilità di accrescimento e alla potenziale trasformazione maligna. La maggiore parte dei tumori benigni periferici resta senza diagnosi fino all'esplorazione e all'escissione escissione chirurgica.