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Manuale MSD > Ematologia e oncologia

11. EMATOLOGIA E ONCOLOGIA

127. ANEMIE

Condizioni in cui il numero dei GR o il contenuto di Hb diminuiscono a causa di perdita ematica, eritropoiesi insufficiente, emolisi eccessiva o una combinazione di queste modificazioni.

ANEMIE CAUSATE DA IPEREMOLISI

EMOLISI CAUSATA DA DIFETTI ESTRINSECI AL GLOBULO ROSSO

ANEMIE CAUSATE DA IPERATTIVITÀ RETICOLOENDOTELIALE

Sommario:

IPERSPLENISMO-SPLENOMEGALIA CONGESTIZIA
    Eziologia e patogenesi
    Sintomi e segni, diagnosi e terapia



IPERSPLENISMO-SPLENOMEGALIA CONGESTIZIA

L'ipersplenismo (v. anche Cap. 141) è caratterizzato da un meccanismo che produce splenomegalia con aumento associato di filtrazione dei GR e della funzione fagocitica. Spesso si manifestano con l'anemia altre citopenie (leucopenia, trombocitopenia) rendendo più semplice la diagnosi. Sebbene il meccanismo primitivo sia una sorta di azione simil-setaccio che porta al sequestro dei GR, il grado dell'anemia è anche sostanziato da una componente diluitoria derivante da un'espansione del volume plasmatico associato alla splenomegalia. In alcune condizioni immunomediate, la milza può sequestrare GR e produrre anticorpi, sovrapponendo un meccanismo immunologico a quello congestizio.

Eziologia e patogenesi

Malattie associate a iperplasia reticoloendoteliale sono quelle maggiormente implicate nella genesi dell'ipersplenismo, che può anche derivare da qualsiasi patologia che determina splenomegalia. Con il termine "ipersplenismo" si indica la condizione di citopenia periferica con iperplasia midollare delle linee cellulari relative agli elementi ridotti in circolo a causa dell'iperattività splenica e, implicitamente, riparabili per mezzo della splenectomia.

Sintomi e segni, diagnosi e terapia

La splenomegalia è il segno caratteristico dell'ipersplenismo; la grandezza della milza è direttamente proporzionale al grado dell'anemia. Per ogni 2 cm di milza che supera il margine costale ci si può attendere un calo del'Hb di circa 1 g. Altri reperti clinici in pazienti con splenomegalia congestizia sono di solito in correlazione con la malattia di base. L'anemia e le altre citopenie sono di solito modeste e asintomatiche, a meno che non coesistano altri meccanismi responsabili della loro gravità.

La diagnosi può essere suggerita dalla presenza di altre citopenie accanto all'anemia (la conta piastrinica è compresa tra 50000 e 100000/ml; i GB vanno da 2500 a 4000/ml con una formula leucocitaria normale). Poiché l'anemia deriva dal sequestro splenico, non esistono mutamenti morfologici particolari nei GR. Lo studio del tempo di sopravvivenza dei GR marcati con 51Cr mostra un'emolisi accelerata e un sequestro splenico selettivo. Frequentemente viene rilevato un aumento del volume plasmatico.

La terapia è diretta alla malattia di base. L'ipersplenismo di per sé è raramente indice di splenectomia, poiché l'anemia è lieve.