Manuale Merck > Ematologia e oncologia

11. EMATOLOGIA E ONCOLOGIA

131. DISORDINI DELL'EMOSTASI E DELLA COAGULAZIONE

Malattie caratterizzate da una tendenza al sanguinamento.

COAGULOPATIE ACQUISITE

DISORDINI DELLA COAGULAZIONE DA ANTICOAGULANTI CIRCOLANTI

ANTICOAGULANTI CIRCOLANTI

Un anticoagulante, per primo descritto in pazienti con LES, logicamente definito lupus anticoagulant è stato, successivamente, rilevato in pazienti con varie malattie, spesso quale rilievo occasionale.

Sebbene l'anticoagulante interferisca con la funzione del fosfolipide procoagulante nei test di coagulazione in vitro, i pazienti con il solo anticoagulante del lupus non sanguinano eccessivamente. Paradossalmente, per una ragione sconosciuta, pazienti con anticoagulante del lupus presentano un rischio maggiore per le trombosi, sia venose che arteriose. Sono stati riportati occasionalmente pure aborti ripetuti nel 1 trimestre, legati probabilmente a trombosi dei vasi placentari. Se uno di questi pazienti con anticoagulante del lupus presenta un episodio trombotico, deve essere presa in seria considerazione una terapia anticoagulante a lungo termine come profilassi.

Alcuni pazienti con anticoagulanti lupici sviluppano un secondo anticorpo, l'anticorpo non-neutralizzante anti-protrombina, che induce ipoprotrombinemia. Questi pazienti sanguinano in modo anomalo. Un'ipoprotrombinemia va sospettata qualora i test di screening rivelino un allungamento del PT in aggiunta a quello del PTT e viene confermata dallo specifico test. È indicato il trattamento con corticosteroidi, che abitualmente determina un rapido ritorno alla normalità del PT e l'emorragia viene controllata.

Il fenomeno dell'anticoagulazione in vitro si verifica quando gli anticorpi reagiscono con fosfolipidi anionici (inclusi i fosfolipidi usati nel test del PTT e nei test specifici per il dosaggio dei fattori coagulativi basati sulla tecnica del PTT); questi anticorpi non reagiscono con fosfolipidi puri ma con epitopi di proteine che si complessano con fosfolipidi.

Gli anticorpi anticardiolipina si legano alla b2-glicoproteina I. Il lupus anticoagulant si lega alla protrombina. Evidenze suggeriscono anche che questi anticorpi possono legarsi alla proteina C, S e ad altri antigeni.

Il lupus anticoagulant è frequentemente identificato da un prolungamento isolato del PTT che non viene corretto da una diluizione 1:1 del plasma del paziente con il plasma normale. Il PT è normale o solo minimamente prolungato e c'è frequentemente una non specifica riduzione dei fattori della coagulazione misurati dal PTT (fattore VIII, IX, XI e XII). Una varietà di test più sensibili usano un sistema fosfolipidico diluito, incluso il tempo di coagulazione indotta da veleno diluito di vipera Russell, il tempo di coagulazione indotta da caolino, il PTT con fosfolipidi diluiti e il tempo di inibizione della tromboplastina tissutale diluita. La specificità del test per il lupus anticoagulant è aumentata dalla correzione di un tempo di coagulazione prolungato, apportata dai fosfolipidi (particolarmente fosfolipidi esagonali). Gli anticorpi anticardiolipina sono identificati tramite un test ELISA.