La micosi fungoide è rara, se paragonata al morbo di Hodgkin e ai linfomi non Hodgkin e, diversamente da molti altri linfomi, ha un esordio insidioso. Si presenta come un rash cutaneo, cronico e pruriginoso, difficile da diagnosticare. Inizialmente appare come una lesione a placca che, successivamente può diffondere su tutta la cute, diventare nodulare e, finalmente, diventare sistemica. Le lesioni possono ulcerarsi. La diagnosi anatomopatologica può essere fatta in ritardo, perché le cellule linfomatose compaiono nelle lesioni cutanee gradualmente. Gli studi di tipizzazione immunofenotipica mostrano che le cellule maligne sono cellule T mature (T4⁺, T11⁺, T12⁺). I caratteristici microascessi di Pautrier sono presenti nell'epidermide. La maggior parte dei pazienti ha un'età > 50 anni alla diagnosi, con un'aspettativa media di vita di circa 7-10 anni dalla diagnosi, anche senza trattamento. In alcuni pazienti si sviluppa una fase leucemica, denominata sindrome di Sézary e caratterizzata dalla comparsa nel sangue periferico di piccoli linfociti T con nucleo a serpentina.