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Manuale MSD > Malattie infettive

13. MALATTIE INFETTIVE

162. MALATTIE VIRALI

MALATTIE VIRALI DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE

INFEZIONE DA VIRUS LENTI

LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCALE PROGRESSIVA

Disordine progressivo subacuto, demielinizzante del SNC che generalmente si verifica come infezione opportunistica in pazienti con una sottostante depressione dell'immunità cellulo-mediata.

Sommario:

Eziologia
Sintomi, segni e diagnosi
Terapia


Eziologia

La leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML) è ritenuta essere causata dalla riattivazione del virus JC, un papovavirus umano. Esso è associato ad alterazioni del sistema reticolo-endoteliale, come leucemia e linfomi, ma può presentarsi in qualsiasi condizione che comporti una concomitante depressione dell'immunità cellulo-mediata (p. es., AIDS, sindrome di Wiskott-Aldrich, trapianti d'organo). Oggi, la PML è osservata molto spesso come una complicanza della AIDS. (Al momento, il 4% dei pazienti con AIDS è affetto da tale condizione.) Alcuni casi si sono riscontrati in pazienti senza alterazioni immunologiche evidenti.

Sintomi, segni e diagnosi

L'esordio può essere subacuto o graduale, ma il decorso è progressivo in modo uniforme. La durata della malattia dall'esordio dei sintomi fino alla morte è di solito di 1-9 mesi. I segni neurologici riflettono sia un interessamento focale che diffuso degli emisferi cerebrali. L'interessamento del tratto piramidale che si manifesta con emiparesi è il reperto più frequente. Altri reperti frequenti sono afasia, disartria ed emianopsia. Possono essere presenti alterazioni sensitive, cerebellari e del midollo allungato. Con la multifocalizzazione dell'interessamento focale, la malattia può apparire diffusa con compromissione intellettiva progressiva di varia gravità nei 2/3 dei pazienti. Raramente si ha una mielite trasversa completa o incompleta. Cefalee e convulsioni sono rare. Tuttavia, questi sintomi sono stati riportati più frequentemente in pazienti con AIDS.

I dati della RMN e della TC rivelano lesioni unilaterali o bilaterali, singole o multiple nella materia bianca. Alla TC, si osservano lesioni senza rinforzo a bassa densità che non prendono contrasto. La RMN rivela un aumentato segnale di intensità nelle immagini T-2 pesate e immagini aumentate in T-1 nel 10-15% dei casi. Le analisi del LCR risultano di solito nella norma. L'EEG mostra solitamente anomalie diffuse e focali che corrispondono alla patologia asimmetrica sottostante, ma tali reperti non sono patognomonici della malattia. Le analisi sierologiche non confermano la diagnosi, poiché i 2/3 di una popolazione normale possiede già Ac contro il virus JC e le anomalie immunologiche presenti nella maggior parte dei pazienti affetti da PML rendono i test sierologici poco affidabili. Tecniche più nuove di reazione polimerasica a catena consentono di riscontrare una singola copia di JC DNA virale in 50 ml di LCR. Se necessario, una diagnosi definitiva può essere effettuata mediante biopsia stereotassica. Comunque, questa procedura non è raccomandata fatto salvo nei casi in cui la RMN o la TC indicano un tipo di lesione inusuale. La diagnosi è confermata mediante identificazione del virus JC nel tessuto cerebrale, usando colorazione con Ac immunofluorescenti o con agglutinazione al microscopio elettronico.

Terapia

Dati aneddotici hanno mostrato risposte terapeutiche positive con la citosina e l'adenina arabinoside, ma uno studio controllato condotto su pazienti con AIDS non ha mostrato alcun beneficio. Recentemente, sono stati riportati almeno due casi in pazienti con AIDS migliorati dopo terapia con alte dosi di zidovudina. In questi casi, l'aspettativa di vita è aumentata di 2 anni.