Manuale Merck > Malattie del sistema nervoso

14. MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO

169. FUNZIONI DEI LOBI CEREBRALI E PATOLOGIE CORRELATE

Disfunzioni e disturbi degli emisferi cerebrali possono essere di tipo organico (cioè per meccanismi metabolici, strutturali o chimici conosciuti) o di tipo non organico (da cause sconosciute). Queste ultime comprendono le psicosi maggiori e molte turbe del comportamento.

Le patologie cerebrali organiche possono essere a distribuzione focale o diffusa. La maggior parte dei disturbi focali è causata da alterazioni strutturali (p. es., le lesioni occupanti spazio, gli accidenti cerebrovascolari, i traumi, le malformazioni e i residui cicatriziali); gran parte delle patologie diffuse è invece dovuta a cause di tipo chimico o metabolico o a lesioni strutturali disseminate (p. es., infiammazioni diffuse, vasculopatie, neoplasie maligne disseminate). Le lesioni diffuse alterano aspetti multipli delle funzioni sensoriali e comportamentali e coinvolgono spesso i sistemi sottocorticali, interferendo con il livello di vigilanza, con stupore o coma, oppure alterando la normale integrazione del pensiero, producendo stato confusionale acuto o demenza. Alcuni disturbi, come l'aprassia e l'amnesia, possono essere dovuti a disfunzione focale o diffusa dell'encefalo.

La corteccia cerebrale contiene ampie aree associative e, in proporzione, piccole aree sensoriali primitive e motorie, esprimenti in modo specifico tali funzioni (v. Fig. 169-1). Le aree sensoriali ricevono stimoli diretti di tipo somestesico, uditivo, visivo e olfattorio dai recettori periferici e trasmettono le informazioni alle aree motorie. Queste, a loro volta, trasmettono segnali motori, per la regolazione dei movimenti volontari del corpo, ai muscoli striati. La parte restante della corteccia consiste nel sistema di associazione corticale e limbico, che integrano insieme le percezioni sensoriali con le memorie istintuali e acquisite, in modo da realizzare l'apprendimento, il pensiero, la funzione espressiva e il comportamento.

Gli effetti clinici delle lesioni cerebrali focali dipendono principalmente dall'entità del danno. La guarigione dipende dal grado di ridondanza, adattamento, plasticità del rimanente encefalo, nonché dall'età del paziente.

Nell'adulto, vi sono poche aree di ridondanza nelle zone corticali primarie per la ricezione, nelle vie per le funzioni somatiche e visive e in quelle per la motricità, le quali sono fortemente lateralizzate. Il danno diretto in queste strutture crea deficit permanenti in ogni età della vita. Dopo la prima infanzia le funzioni di linguaggio, e quelle di orientamento spaziale, diventano progressivamente lateralizzate e non ridondanti. Sebbene i segnali uditivi di entrambi gli orecchi raggiungano la corteccia di entrambi i lobi temporali, vi è prova che l'emisfero sinistro sia dominante. Molte aree della corteccia associativa hanno funzioni che tendono a sovrapporsi; questa ridondanza spesso permette a una parte dell'encefalo di compensare funzioni di parti che sono lesionate (detta adattamento). L'adattamento è più comune nelle persone < 40 anni d'età.

La plasticità consiste nella capacità che alcune aree cerebrali (a seconda del tipo di stimolo ricevuto e dell'età della persona) hanno nel modificare la propria funzione. Per esempio, durante la vita, i processi ippocampali possono convertire nuovi concetti e percezioni in memoria permanente. In misura minore, in età adulta, la plasticità cerebrale contribuisce al riapprendimento dei pensieri, del movimento e delle funzioni sensitive, dopo una lesione cerebrale. Tuttavia, la plasticità cerebrale è più marcata nell'età dello sviluppo; p. es., se le aree del linguaggio dell'emisfero dominante sinistro si danneggiano gravemente prima degli 8 anni d'età, l'emisfero destro può in genere assumere capacità di linguaggio quasi normali.

Lobi frontali: i lobi frontali influenzano l'attività motoria acquisita e la pianificazione e l'organizzazione del comportamento. Il giro precentrale prerolandico insieme alle aree immediatamente anteriori a esso (aree premotoria e supplementare motoria) regolano le attività muscolari finalizzate dell'emicorpo controlaterale. La corteccia premotoria e quella supplementare controllano anche movimenti specializzati omolaterali, come quello di colpire una pallina da golf. Le crisi convulsive che interessano tali aree premotorie si manifestano in modo caratteristico con movimenti avversativi della testa, degli occhi, del tronco e degli arti verso il lato opposto; quelle originate dal giro precentrale causano le classiche crisi motorie focali jacksoniane.

Più anteriormente, le anomalie comportamentali, prodotte da lesioni nell'area prefrontale, variano a seconda della localizzazione delle lesioni stesse, della loro estensione e dell'età di sviluppo. Le lesioni unilaterali di diametro < 2 cm sono quasi sempre asintomatiche, tranne quando causano crisi convulsive. Lesioni più estese possono essere asintomatiche a meno che presentino un rapido accrescimento (in settimane o in mesi, piuttosto che in anni) o che coinvolgano entrambi i lobi frontali. I pazienti con grandi lesioni fronto-basali sono apatici, disattenti alle stimolazioni, indifferenti alle proprie azioni, spesso incontinenti. Quelli con lesioni fronto-polari o antero-laterali sembrano non rendersi conto delle conseguenze di ciò che fanno e tendono a essere distratti, euforici, faceti, spesso volgari e indifferenti dal punto di vista sociale. Traumi acuti bilaterali delle aree prefrontali possono causare comportamenti scomposti, logorrea, agitazione, atteggiamenti socialmente invadenti, che spesso durano per diversi giorni o settimane e che in seguito regrediscono spontaneamente.

Lobi parietali: l'area postrolandica dei lobi parietali integra gli stimoli somestesici per il riconoscimento e il ricordo di forme, strutture e pesi. Le aree più posterolaterali consentono accurate relazioni visuo-spaziali, nonché l'integrazione della propiocezione con le altre sensibilità, per rendere possibile la percezione delle traiettorie degli oggetti in movimento. In quest'area è anche generata la percezione della posizione delle varie parti del corpo. Nell'emisfero dominante, l'area parietale inferiore è preposta alle funzioni matematiche ed è strettamente correlata al riconoscimento del linguaggio e alla memoria per le parole. Il lobo parietale, non dominante, integra il lato sinistro del corpo con l'ambiente circostante.

Piccole lesioni a livello della corteccia post-centrale causano astereognosia (perdita della capacità tattile di identificazione) della mano e dell'emicorpo controlaterali. Le ampie lesioni parietali inferiori dell'emisfero dominante (generalmente il sinistro) sono comunemente associate ad afasia grave. Lesioni meno estese a questo livello, causano aprassia, difficoltà di calcolo e talora disorientamento dx-sx e agrafia. Una lesione acuta del lobo parietale non dominante può abolire la percezione dell'emisoma sinistro e dell'ambiente circostante del paziente nonché la percezione della gravità della lesione da cui esso è affetto (anosognosia). Alcuni pazienti, particolarmente quelli anziani affetti da ampie lesioni parietali destre, negano addirittura l'esistenza della paralisi che colpisce l'emisoma sinistro. Alcuni di essi cadono in stati di confusione globale. Altri, affetti da piccole lesioni, sono confusi nell'effettuare le procedure manuali precedentemente apprese; il deficit manuale spaziale viene detto aprassia. Spesso questi pazienti non sono in grado di vestirsi né di svolgere altre attività ben apprese.

Lobi temporali: i lobi temporali elaborano il riconoscimento visivo, la percezione uditiva, la memoria e l'affettività. Pazienti con lesione acquisita unilaterale del lobo temporale destro perdono in genere l'acuità per gli stimoli uditivi non verbali (p. es., per la musica). La lesione del lobo temporale destro compromette gravemente il riconoscimento, la memoria e la produzione del linguaggio. I pazienti con foci epilettogeni, nelle parti mediali limbico-emozionali del lobo temporale, vanno in genere incontro a crisi parziali complesse, caratterizzate da umore incontrollabile e funzioni cognitive, emotive e vegetative anomale. Talvolta, questi pazienti presentano alterazioni della personalità, caratterizzate da irritabilità, misticismo e ossessività. Negli uomini, può esserci calo della libido.