Manuale Merck > Malattie del sistema nervoso

14. MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO

177. NEOPLASIE DEL SNC

(V. anche Cap. 89 e 142)

NEOPLASIE DEL MIDOLLO SPINALE

Tumori che originano nel midollo, nelle radici, nelle meningi o nelle vertebre, che causano compressione sul midollo e sulle radici nervose.

Sommario:

Introduzione
Sintomi e segni
Diagnosi e terapia

I tumori midollari primitivi sono meno frequenti rispetto ai tumori cerebrali. Circa 2/3 dei tumori primitivi midollari sono meningiomi e neurinomi; i restanti sono in genere gliomi e sarcomi. Circa il 10% dei tumori spinali è intramidollare. Le metastasi extradurali provengono frequentemente dai carcinomi polmonare, mammario, prostatico, renale, tiroideo oppure da linfomi (p. es., m. di Hodgkin, linfosarcoma, sarcoma a cellule reticolari).

Sintomi e segni

I primi sintomi delle neoplasie extramidollari sono in genere dovuti alla compressione delle radici nervose: lungo il territorio di distribuzione delle radici affette insorgono dolore, parestesie, ipoestesia, perdita di forza e atrofia. Il tumore, crescendo, comprime il midollo fino a provocare una paralisi spastica progressiva, alterazioni della sensibilità cutanea e propiocettiva, al di sotto del livello della lesione, talvolta con associati disturbi del controllo sfinteriale. La perdita del controllo degli sfinteri può condurre a ritenzione o incontinenza urinaria e/o fecale. I sintomi descritti possono essere lievi o gravi in rapporto alla sede e alla natura della neoplasia e sono spesso asimmetrici. Qualora il tumore occluda i vasi spinali, ne deriverà una mielomalacia, la cui sintomatologia riproduce quella della sindrome da sezione midollare (v. Lesioni del Midollo Spinale nel Cap. 182).

I tumori intradurali extramidollari (p. es., gli schwannomi, i meningiomi) causano dolore segmentale, con evoluzione verso il deficit segmentale di forza e infine paraparesi.

Neoplasie intramidollari: si tratta di gliomi ed ependimomi che frequentemente si estendono lungo parecchi segmenti spinali, simulando la siringomielia. Insorgono paraparesi progressiva, perdita delle sensibilità e deficit sfinteriale. Un tumore localizzato a un segmento midollare può simulare una neoplasia extramidollare, ma il dolore è meno evidente e i deficit sfinteriali sono più precoci.

Diagnosi e terapia

I tumori spinali vanno differenziati dalle altre patologie del midollo (p. es., malformazioni vascolari, sifilide, SM, siringomielia, anemia perniciosa, sclerosi laterale amiotrofica, anomalie della colonna cervicale e della base del cranio, spondilosi cervicale e fratture del disco intervertebrale).

La rx della colonna può dimostrare zone di distruzione ossea, allargamento dei peduncoli vertebrali o deformazione dei tessuti paraspinali; la concentrazione proteica del liquor è di solito aumentata e l'esame manometrico mostra un blocco subaracnoideo. Nei casi di blocco completo, la puntura lombare non è esente da rischi; dovrà pertanto essere effettuata per prima una valutazione neuroradiologica. Il test diagnostico migliore per i tumori del midollo spinale è la RMN, sebbene possa risultare talvolta necessaria l'esecuzione di una TAC mielografica, specialmente per identificare i tumori extradurali. La mielografia TAC può essere orientativa, anche in caso di malformazioni artero-venose, nel qual caso l'indagine di scelta sarà un'arteriografia selettiva.

I tumori primitivi extramidollari e intramidollari possono essere frequentemente rimossi chirurgicamente; la prognosi dipende dal grado del danno già provocato dal tumore nonché dall'esperienza del chirurgo. Il trattamento chirurgico fa regredire la sintomatologia in circa la metà dei pazienti. La somministrazione dei corticosteroidi permette la riduzione dell'edema midollare e il mantenimento della funzionalità motoria. In caso di tumori non completamente asportabili, si può effettuare la radioterapia, sia da sola sia dopo la decompressione chirurgica. I tumori metastatici epidurali vengono in genere trattati mediante la radioterapia, sebbene la resezione chirurgica possa essere necessaria qualora fosse presente compressione ossea o risultasse inefficace la radioterapia.