|
14. MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO
179. DISTURBI DEL MOVIMENTO
PARALISI PROGRESSIVA SOPRANUCLEARE
(Sindrome di Steele-Richardson-Olszewski)
Rara patologia che si manifesta con deficit dei movimenti oculari volontari ma non di quelli riflessi, bradicinesia, rigidità muscolare assiale progressiva, paralisi pseudobulbare (deficit spastico della muscolatura faringea che causa disfagia e disartria, con labilità emotiva), nonché demenza.
L'eziologia è sconosciuta. I neuroni dei gangli della base e nell'encefalo vanno incontro a degenerazione. Le alterazioni patologiche tipiche comprendono gli agglomerati neurofibrillari contenenti una proteina tau abnormemente fosforilata.
I sintomi insorgono in genere nella tarda età media. Il disturbo oculomotorio inizia frequentemente con alterazioni dello sguardo verticale. I pazienti hanno difficoltà nel salire e scendere le scale e nel sollevare lo sguardo senza estendere il collo. Lo stato lacunare, un quadro clinico alquanto simile al precedente, si può avere in seguito alla presenza di piccoli infarti (lacune) nei gangli della base e, in profondità, nella sostanza bianca degli emisferi cerebrali. In questo caso la storia del paziente si correla alla tipica progressione a scalini dei deficit, propria degli ictus.
Il trattamento non è soddisfacente. Occasionalmente, gli agonisti della dopamina e l'amantidina diminuiscono parzialmente la rigidità. 
|
