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Manuale MSD > Malattie dell'apparato cardiovascolare

16. MALATTIE DELL'APPARATO CARDIOVASCOLARE

210. NEOPLASIE CARDIACHE

TUMORI CARDIACI BENIGNI

I tumori cardiaci benigni non trattati (p. es. i mixomi, i rabdomiomi, i fibromi, i teratomi, le cisti pericardiche, i lipomi) possono mettere a rischio la sopravvivenza.

I mixomi, i tumori cardiaci endocavitari più comuni, costituiscono il 50% dei tumori cardiaci primitivi. I pazienti con mixomi cardiaci possono avere una storia familiare per tali tumori. Il 75% dei mixomi è localizzato nell'atrio sinistro; per il resto si verificano soprattutto nell'atrio destro e raramente nei ventricoli destro e sinistro. I mixomi sono semitrasparenti e gelatinosi, a superficie lobulare o villosa, oppure hanno l'aspetto di masse solide rotondeggianti. Le cellule del mixoma somigliano alle cellule endoteliali; sono allungate e fusiformi, con nuclei rotondi od ovali e nucleoli evidenti. Le cellule e i vasi del mixoma sono immersi in una matrice amorfa ricca di mucopolisaccaridi acidi. Il tumore è molto vascolarizzato, con capillari a parete sottile e la sua superficie è di solito endotelizzata e può essere ricoperta da trombi. I mixomi dell'atrio sinistro originano in genere dall'endocardio, sul margine della fossa ovale e sono solidi e peduncolati; quando peduncolati, possono prolassare attraverso l'orifizio della mitrale in diastole. Meno comunemente questi tumori sono sessili e a larga base d'impianto. I tumori dell'atrio, specialmente i mixomi dell'atrio destro, possono contenere depositi di Ca visibili alla rx del torace.

Il complesso di Carney è una sindrome descritta recentemente che mima la sindrome dei mixomi familiari; consiste in mixomi cardiaci (o cutanei), lesioni cutanee pigmentate, tumori endocrini secernenti e schwannomi melanotici. I mixomi di entrambe queste sindromi sono diversi dai mixomi cardiaci sporadici: i pazienti che hanno una storia familiare sono più giovani al momento della presentazione clinica; hanno mixomi multipli, che coinvolgono soprattutto i ventricoli; hanno un maggior rischio di recidive dopo la rimozione chirurgica.

Fra tutti i tumori cardiaci, i mixomi sono quelli con la presentazione clinica più varia; si possono osservare tre sindromi principali: sintomi costituzionali, fenomeni embolici e ostruzione al flusso ematico. I sintomi costituzionali sono molto vari (v. Tab. 210-1) e possono simulare un'endocardite batterica, una malattia collageno-vascolare e una neoplasia occulta. Frammenti tumorali (specialmente provenienti da un mixoma gelatinoso) o materiale trombotico possono embolizzare da tumori del cuore destro o del cuore sinistro, giungendo rispettivamente ai polmoni o agli organi periferici. I mixomi sono spesso diagnosticati per il rilievo di cellule tumorali in un embolo rimosso chirurgicamente. Il flusso ematico può essere ostruito a livello di ciascuno degli orifizi valvolari cardiaci, il più delle volte a livello della valvola mitrale.

L'interferenza del tumore con la funzione valvolare simula i segni e i sintomi della valvulopatia reumatica. Così, i mixomi dell'atrio sinistro possono causare congestione polmonare e segni di stenosi mitralica (p. es., il tipico soffio, uno schiocco di apertura, un primo tono accentuato). Per effetto dell'insulto cronico nei confronti dei lembi valvolari o dell'interferenza con la chiusura della valvola da parte del tumore, possono essere presenti anche soffi da insufficienza mitralica. La differenziazione clinica fra un tumore dell'atrio sinistro e una valvulopatia mitralica primitiva può essere suggerita dall'influenza che la posizione del corpo ha sui sintomi (p. es. scompenso cardiaco e sincope) e sull'intensità dei soffi e dello schiocco d'apertura. Nei pazienti portatori di un mixoma, è probabile che le dimensioni dell'atrio sinistro non siano aumentate tanto quanto nei pazienti affetti da una valvulopatia, per una data gravità dei sintomi. Circa il 25% dei pazienti portatori di un mixoma può avere sfregamenti; il meccanismo non è chiaro. I tumori dell'atrio sinistro possono produrre anche un rumore di "flop", che si produce quando la massa peduncolata protrude in diastole attraverso l'orifizio valvolare. Esso differisce dallo schiocco d'apertura della stenosi mitralica reumatica per la sua variabilità, per il momento della diastole in cui si verifica, l'intensità e il carattere, avendo spesso più di una componente.

La diagnosi di mixoma cardiaco viene sospettata in base ai sintomi e ai segni ed è solitamente confermata dall'ecocardiogramma. Il cateterismo cardiaco e la biopsia endomiocardica sono occasionalmente utili; possono essere necessarie la scintigrafia, la TC, la RMN o, raramente, l'angiocardiografia. La rimozione chirurgica è di solito risolutiva.

I rabdomiomi e i fibromi hanno origine dal miocardio o dall'endocardio; i rabdomiomi sono più frequenti dei fibromi e comprendono il 20% dei tumori cardiaci primitivi. La maggior parte dei casi si verifica nei bambini e si accompagna a sclerosi tuberosa, ad adenomi sebacei della cute, a tumori renali e ad aritmie. I rabdomiomi sono solitamente multipli, prevalentemente intramurali e si osservano nel setto interventricolare o nella parte libera del ventricolo sinistro. I fibromi si verificano sul tessuto valvolare e possono essere correlati a fenomeni di infiammazione.

I sintomi e i segni a carico del cuore comprendono: blocco atrioventricolare e intraventricolare, tachicardie ventricolari e parossistiche sopraventricolari, cardiomegalia e manifestazioni secondarie all'ostruzione del tratto di efflusso di ciascuno dei due ventricoli (p. es. insufficienza cardiaca destra o sinistra, soffi come da stenosi polmonare o aortica). Questi reperti, insieme con i segni della sclerosi tuberosa, suggeriscono la diagnosi, che può essere confermata dall'ecocardiografia o dall'angiocardiografia. Il trattamento chirurgico dei noduli multipli è di solito inefficace e la prognosi è infausta oltre il primo anno di vita. In una serie, soltanto il 15% dei pazienti è sopravvissuto per 5 anni.

I teratomi del pericardio, spesso adesi all'origine dei grandi vasi, sono più rari delle cisti o dei lipomi. Questi tumori si verificano solitamente in età infantile. Sono di solito asintomatici e vengono scoperti alla radiografia di routine. L'intervento chirurgico viene eseguito solo per escludere altre neoplasie più gravi.

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