Manuale Merck > Malattie dell'apparato cardiovascolare

16. MALATTIE DELL'APPARATO CARDIOVASCOLARE

211. MALATTIE DELL'AORTA E DEI SUOI RAMI

ANEURISMI

ANEURISMI AORTICI

Sommario:

Introduzione
Eziologia
ANEURISMI DELL'AORTA ADDOMINALE
    Sintomi, segni e diagnosi
    Prognosi e terapia
ANEURISMI DELL'AORTA TORACICA
    Sintomi e segni
    Diagnosi
    Prognosi e terapia


Un aneurisma dell'aorta può svilupparsi a qualunque livello del vaso, ma i 3/4 sono localizzati nel tratto addominale. Gli aneurismi dell'aorta toracica, compresi quelli che si estendono dall'aorta toracica discendente fino alla porzione superiore dell'aorta addominale (aneurismi toraco-addominali), rappresentano 1/4 degli aneurismi dell'aorta.

Gli aneurismi aortici possono essere fusiformi o, più comunemente, sacculari. Gli aneurismi fusiformi sono caratterizzati dall'aumento del diametro dell'aorta, mentre gli aneurismi sacciformi rappresentano delle estroflessioni localizzate della parete aortica. Spesso un trombo stratificato riveste la parete dell'aneurisma aortico.

Eziologia

L'aterosclerosi, la malattia più comunemente associata agli aneurismi dell'aorta, può indebolire la parete aortica, causandone l'espansione. L'ipertensione e il fumo di sigaretta contribuiscono al processo degenerativo. Traumi, arteriti e aneurismi micotici costituiscono cause meno frequenti. Gli aneurismi micotici si verificano in corrispondenza di infezioni micotiche o batteriche localizzate a livello della parete dell'aorta o di altre arterie. Questi siti di infezione sono generalmente il risultato di un'infezione metastatica nel corso di una setticemia, più comunemente causata da un'endocardite infettiva. L'infezione si può anche diffondere localmente alle pareti dei vasi sanguigni e preesistenti aneurismi aortici o arteriosi possono infettarsi, di solito per contaminazione da parte del flusso ematico. Sebbene praticamente tutti i funghi o batteri patogeni possano infettare un aneurisma, le Salmonelle hanno uno speciale tropismo per i tessuti vascolari.

ANEURISMI DELL'AORTA ADDOMINALE

Il 90% degli aneurismi dell'aorta addominale (AAA) ha origine al di sotto delle arterie renali e, comunemente, si estende distalmente in una o entrambe le arterie iliache.

Sintomi, segni e diagnosi

Gli AAA possono causare un dolore tipicamente profondo, lancinante e viscerale, avvertito principalmente nella regione lombosacrale. Il dolore è abitualmente stabile. Il paziente può percepire una pulsazione addominale anormalmente prominente. Tuttavia, spesso gli aneurismi diventano enormi e possono rompersi senza sintomi premonitori.

La palpazione rivela spesso una pulsazione anormalmente ampia dell'aorta addominale (di solito percepita ai due lati della linea mediana). Tuttavia, anche un grande aneurisma può essere molto difficile da identificare all'esame obiettivo, specialmente nelle persone obese. Gli aneurismi che si ingrandiscono rapidamente e sono a rischio imminente di rottura sono frequentemente dolenti alla palpazione. In corrispondenza dell'aneurisma, si può udire un soffio.

L'ecografia è il metodo di valutazione non invasivo che ha il miglior rapporto costi/benefici. Abitualmente, fornisce un quadro chiaro dell'estensione e delle dimensioni dell'aneurisma. Anche la TC dell'addome, specie se eseguita con mezzo di contrasto EV, e la RMN possono determinare le dimensioni e l'anatomia dell'aneurisma, ma sono più costose. La RMN è raramente necessaria. Una radiografia dell'addome, soprattutto in proiezione laterale, può rivelare calcificazioni a livello della parete dell'aneurisma. L'aortografia addominale indica l'estensione dell'aneurisma ed evidenzia quali altri importanti vasi sono coinvolti. L'aortografia è indicata se si sospetta l'estensione dell'aneurisma al di sopra delle arterie renali (presente in circa il 10% dei casi). Dal momento che l'aortografia evidenzia solo il lume aortico, la vera dimensione dell'aneurisma può essere sottostimata se un trombo ne riveste la parete.

Poiché molti pazienti con AAA hanno un'arteriosclerosi generalizzata, lo stato dell'apparato cardiovascolare deve essere valutato prima dell'intervento chirurgico. La miocardioscintigrafia al tallio 201 dopo sforzo o dopo dipiridamolo EV si è rivelata molto utile nello screening dei pazienti ad alto rischio cardiaco, nei quali è necessario valutare con attenzione i problemi legati alle coronarie prima dell'intervento chirurgico per AAA.

Prognosi e terapia

La rottura di un AAA è solitamente preceduta dall'insorgenza di un dolore estremamente intenso nella parte inferiore dell'addome e alla schiena, con dolorabilità alla palpazione dell'aneurisma. Possono rapidamente verificarsi shock ipovolemico e morte, a seconda della gravità dell'emorragia. La rottura o la minaccia di rottura è un'emergenza chirurgica. Il rischio operatorio di un aneurisma in fase di rottura è di circa il 50%; l'insufficienza renale postoperatoria comporta una prognosi infausta.

La storia naturale degli AAA è strettamente legata alle dimensioni. La rottura è rara se l'aneurisma non supera i 5 cm di larghezza, ma è sensibilmente più frequente se supera i 6 cm. Quindi, l'intervento chirurgico elettivo è di solito raccomandato per tutti gli aneurismi > 6 cm, a meno che la chirurgia non sia controindicata. In pazienti a basso rischio chirurgico, la riparazione elettiva è in genere consigliata per gli aneurismi tra i 5 e i 6 cm (mortalità circa 2-5%). La riparazione chirurgica consiste nell'asportazione dell'aneurisma e nel successivo posizionamento di un condotto sintetico; può essere necessario portare la protesi fino a una o a entrambe le arterie iliache, se l'aneurisma si estende fino a quel livello. L'estensione dell'aneurisma al di sopra delle arterie renali necessita il loro reimpianto sulla protesi sintetica o la creazione di un bypass.

Il trattamento di un aneurisma micotico consiste in un'intensa terapia antibiotica diretta contro il microrganismo specifico, seguita dalla resezione chirurgica dell'aneurisma. La diagnosi e il trattamento precoci influenzano favorevolmente la prognosi.

ANEURISMI DELL'AORTA TORACICA

Le malattie congenite del tessuto connettivo (p. es., sindrome di Ehlers-Danlos, sindrome di Marfan, v. Patologie Ereditarie del Tessuto Connettivo nel Cap. 270) danno caratteristicamente luogo alla medionecrosi cistica, che coinvolge l'aorta prossimale e può dar luogo ad aneurismi (di solito fusiformi).

Una forma comune di aneurisma dell'aorta toracica comporta la dilatazione dell'aorta prossimale e della radice aortica, con conseguente insufficienza aortica (ectasia anuloaortica). Circa il 50% dei pazienti con ectasia anuloaortica è affetto dalla sindrome di Marfan o da una sua variante; tale condizione è idiopatica nel restante 50%.

La sifilide terziaria è una causa non comune di aneurismi (v. anche Sifilide nel Cap. 164). Gli aneurismi causati dalla sifilide sono solitamente localizzati a livello della radice aortica e dell'aorta ascendente.

Gli aneurismi traumatici sono più frequentemente causati da traumi toracici non perforanti e sono di solito localizzati a livello dell'aorta toracica discendente, dove questa si fissa alla gabbia toracica posteriore. Tuttavia, si tratta in genere di falsi aneurismi, vale a dire che essi contengono degli ematomi che hanno avuto origine dal sangue passato attraverso la parete aortica danneggiata. Spesso si evidenziano alla rx del torace molto tempo dopo gravi traumi non penetranti del torace.

Sintomi e segni

I sintomi sono in relazione alla pressione esercitata contro le strutture adiacenti o alla loro erosione da parte dell'aorta che si ingrandisce e consistono in dolore (specie al dorso, dove l'aneurisma entra in rapporto con la colonna vertebrale o con la gabbia toracica); tosse, sibili o emottisi (per compressione o erosione tracheale o bronchiale); disfagia (per compressione esofagea); afonia (per compressione del nervo laringeo ricorrente sinistro). La sindrome di Horner, una trazione o deviazione della trachea e pulsazioni anomale della parete toracica possono indicare la presenza di un aneurisma toracico. Comunque, come gli AAA, anche gli aneurismi toracici possono diventare enormi pur rimanendo asintomatici.

L'insufficienza aortica e la stenosi infiammatoria degli osti coronarici sono comuni sequele degli aneurismi sifilitici della radice aortica e le calcificazioni delle pareti della aneurisma sono spesso massive.

Diagnosi

Gli aneurismi dell'aorta toracica possono di solito essere individuati alla rx del torace. La TC e la RMN sono particolarmente utili nel documentare le loro dimensioni e la loro estensione. L'ecocardiografia transtoracica è accurata nella misurazione degli aneurismi dell'aorta ascendente ma non di quelli dell'aorta discendente, mentre l'ecocardiografia transesofagea è accurata nella misurazione di entrambi. L'aortografia con mezzo di contrasto o mediante RMN è indicata per la maggior parte degli aneurismi toracici per i quali si stia valutando la possibilità di resezione chirurgica.

In presenza di un aneurisma sifilitico, i test sierologici, soprattutto l'immunofluorescenza e il test di immobilizzazione del Treponema pallidum, sono spesso positivi.

Prognosi e terapia

La mortalità della riparazione chirurgica degli aneurismi toracici è del 10-15%, sebbene il rischio aumenti significativamente negli aneurismi complicati (p. es., quelli che coinvolgono l'arco aortico o l'aorta toracoaddominale).

Gli aneurismi toracici generalmente devono essere operati se misurano  6 cm. Tuttavia, gli aneurismi che si riscontrano nei pazienti con sindrome di Marfan vanno facilmente incontro a rottura; per questo, in tali pazienti si consiglia la correzione chirurgica elettiva per aneurismi di 5-6 cm. La riparazione chirurgica consiste nella resezione dell'aneurisma e nella sua sostituzione con una protesi sintetica. L'intervento di Bentall consiste nella resezione dell'aorta ascendente dilatata fino all'anello aortico, con escissione delle coronarie attorno a un bottone di parete aortica. Successivamente, una protesi composita (un condotto sintetico alla cui estremità può essere inserita una protesi valvolare aortica) viene abboccata distalmente a livello dell'aorta sezionata e prossimalmente a livello dell'anello aortico. Le arterie coronarie sono quindi reimpiantate sulla protesi. Alcuni chirurghi usano un omotrapianto dell'aorta prossimale e della valvola aortica al posto di materali sintetici.

I pazienti con un aneurisma sifilitico devono essere sottoposti alla riparazione chirurgica dell'aneurisma e dell'insufficienza aortica e devono ricevere penicillina-benzatina 2,4 milioni U/ sett. per 3 sett. Se il paziente è allergico alla penicillina, le alternative più efficaci sono la tetraciclina o l'eritromicina 500 mg qid per 30 giorni.

Gli aneurismi traumatici vanno facilmente incontro a rottura e vanno riparati chirurgicamente.

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