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Manuale MSD > Ginecologia e ostetricia

18. GINECOLOGIA E OSTETRICIA

241. NEOPLASIE GINECOLOGICHE

CANCRO DELLA VULVA

Sommario:

Introduzione
Anatomia patologica
Sintomi, segni e diagnosi
Prognosi
Terapia

Il cancro della vulva è responsabile di circa il 3-4% di tutte le neoplasie ginecologiche maligne negli USA. Circa 3300 nuovi casi sono stati diagnosticati nel 1996. L'età media alla diagnosi è di circa 70 anni e l'incidenza aumenta con l'età.

I fattori di rischio includono il prurito vulvare cronico, l'infezione da papillomavirus umano, la distrofia vulvare e la neoplasia vulvare intraepiteliale (Vulvar Intraepithelial Neoplasia, VIN). Le pazienti con una storia di neoplasia maligna a cellule squamose della cervice o della vagina hanno una maggiore incidenza di cancro della vulva.

Anatomia patologica

Circa il 90% dei cancri della vulva sono carcinomi a cellule squamose, seguiti da melanomi (circa il 5%). I restanti casi includono gli adenocarcinomi e i carcinomi a cellule transizionali, gli adenoidi cistici e gli adenosquamosi, che possono tutti originare dalle ghiandole del Bartolini. Si possono riscontrare anche dei sarcomi e dei carcinomi a cellule basali insorti su di un adenocarcinoma.

La VIN è una condizione premaligna della vulva. Anche se era originariamente considerata un precursore del carcinoma invasivo a cellule squamose della vulva, il suo potenziale maligno è relativamente basso. La VIN può avere una localizzazione multifocale. La malattia di Paget della vulva è una lesione eczematoide caratterizzata da grosse cellule epidermiche pallide. In circa il 20% dei casi, la VIN e la malattia di Paget sono associate con un adenocarcinoma sincrono o metacrono della vulva, della mammella o della ghiandola del Bartolini.

Il cancro della vulva si può diffondere per estensione diretta nelle strutture adiacenti (p. es., all'uretra, alla vescica, alla vagina, al perineo, all'ano, al retto), attraverso i vasi linfatici ai linfonodi inguinali (diffusione embolica) o per via ematica. Se i linfonodi inguinali sono coinvolti, il cancro si può diffondere ai linfonodi pelvici e para-aortici.

Sintomi, segni e diagnosi

Il più frequente disturbo è la presenza di una lesione palpabile della vulva. La paziente spesso ha una lunga storia di prurito, con o senza trattamento. La diagnosi è spesso ritardata perché le pazienti non si fanno visitare da un medico, per imbarazzo o per paura. Circa il 20% delle pazienti è asintomatico e la lesione è identificata durante un esame di routine della pelvi. Se la lesione diventa necrotica o ulcerata, si può verificare un sanguinamento o una perdita vaginale acquosa.

Una semplice biopsia del derma eseguita usando un anestetico locale, di solito permette una diagnosi definitiva del cancro vulvare. A volte, è necessaria un'estesa escissione locale per differenziare una lesione preinvasiva dal carcinoma invasivo. Le lesioni mal definibili possono essere delineate colorando la vulva con il blu di toluidina o usando la colposcopia. La diagnosi differenziale comprende le malattie veneree (granuloma inguinale, cancroide, linfogranuloma venereo e sifilide), il carcinoma a cellule basali ("ulcus rodens"), la VIN, la malattia di Paget e il condiloma acuminato. Il melanoma si presenta spesso come una lesione di colore nero-bluastro o papillare.

Prognosi

La prognosi è correlata allo stadio della malattia, che è basato sulle dimensioni e sulla localizzazione del tumore e allo stato dei linfonodi regionali (v. Tab. 241-5). Le percentuali di sopravvivenza a 5 anni sono > 90% per lo stadio I, dell'80% per lo stadio II, del 50-60% per lo stadio III e del 15% per lo stadio IV. Il rischio di diffusione ai linfonodi è proporzionale alle dimensioni del tumore e alla profondità dell'invasione.

Nei melanomi maligni della vulva, il rischio di metastasi è elevato. Il rischio, in questo caso, dipende principalmente dalla profondità dell'invasione, ma anche dalle dimensioni del tumore.

Terapia

Il trattamento di scelta è l'asportazione radicale del tumore locale (spesso con una vulvectomia radicale) con una dissezione unilaterale o bilaterale dei linfonodi inguinali e femorali. Per le piccole lesioni (< 2 cm) con una profondità d'invasione < 1 mm, può essere eseguita un'ampia escissione locale. Per le lesioni lateralizzate < 2 cm, possono essere eseguite l'emivulvectomia radicale monolaterale e la dissezione monolaterale dei linfonodi inguino-femorali. Le lesioni in prossimità della linea mediana richiedono una dissezione bilaterale dei linfonodi inguino-femorali. Le lesioni > 2 cm, di solito richiedono una vulvectomia radicale e una dissezione bilaterale dei linfonodi inguinale e femorali.

Per i cancri vulvari localmente avanzati (stadio III), viene utilizzata la radioterapia preoperatoria esterna, spesso insieme alla chemioterapia (p. es., il 5-fluorouracile, il cisplatino). Di solito, la dissezione bilaterale dei linfonodi inguino-femorali viene eseguita per prima, seguita dalla radioterapia e poi dall'escissione locale radicale del tumore o del letto tumorale. Questo approccio combinato può evitare un intervento ultraradicale o con eviscerazio.

  
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  • CORP-1045510-0000-MSD-W-06/2014
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