Manuale Merck > Ginecologia e ostetricia

18. GINECOLOGIA E OSTETRICIA

241. NEOPLASIE GINECOLOGICHE

MALATTIA TROFOBLASTICA GESTAZIONALE

Sommario:

Introduzione
Sintomi, segni e diagnosi
Terapia

Le neoplasie di origine trofoblastica si possono sviluppare in seguito a un aborto spontaneo, a una gravidanza ectopica o a una gravidanza a termine. La mola idatiforme è una gravidanza in cui i villi sono diventati idropici e gli elementi trofoblastici sono proliferati. Il corioadenoma (mola invasiva) è un'invasione locale del miometrio da parte della mola idatiforme. Il coriocarcinoma è un tumore invasivo, di solito diffusamente metastatico, composto da cellule trofoblastiche maligne senza villi idropici. La localizzazione placentare del tumore trofoblastico, consistente di cellule trofoblastiche intermedie che persistono dopo una gravidanza a termine, è rara.

La mola idatiforme è più comune dopo gravidanze in pazienti molto giovani (< 17 anni) o anziane (trentenni e quarantenni) e si verifica in circa 1 ogni 2000 gravidanze negli USA. Per ragioni sconosciute, l'incidenza nei paesi asiatici raggiunge una frequenza di 1 ogni 200 gravidanze. Più dell'80% delle mole idatiformi è benigno e regredisce spontaneamente. Tuttavia, il 15-20% tende a persistere e il 2-3% è seguito da un coriocarcinoma (in circa 1 ogni 25000-45000 gravidanze).

Sintomi, segni e diagnosi

Una mola idatiforme si manifesta, spesso, entro 10-16 sett. dopo il concepimento, con un rapido aumento delle dimensioni dell'utero, che è spesso più grande di quanto ci si aspetti per l'età gestazionale stimata. Sono frequenti le perdite ematiche vaginali, la mancanza di movimenti fetali, l'assenza del battito cardiaco fetale, la nausea e il vomito gravi. L'espulsione di tessuto molare con aspetto "a grappolo d'uva" suggerisce la diagnosi e l'esame istologico la conferma. L'ecografia pelvica, sebbene non infallibile, è utile per la diagnosi.

Le gonadotropine umane corioniche (hCG) prodotte dal tessuto trofoblastico proliferato e gli elevati livelli sierici della subunità bdell'hCG (b-hCG) aiutano nella diagnosi della malattia trofoblastica gestazionale.

Le complicanze di una mola parziale o completa includono l'infezione intrauterina e la setticemia, l'emorragia, la tossiemia e lo sviluppo di una malattia trofoblastica gestazionale persistente. La localizzazione placentare del tumore trofoblastico, dato il suo sviluppo intramurale, tende a provocare un sanguinamento; può infiltrare i tessuti adiacenti e, occasionalmente, metastatizzare a distanza. Il coriocarcinoma, che è altamente maligno, metastatizza precocemente e diffusamente attraverso i sistemi venoso e linfatico.

Terapia

Se la mola idatiforme regredisce spontaneamente, la paziente deve assumere dei contraccettivi orali (a meno che non siano controindicati) per 6 mesi. Se la mola non regredisce, deve essere asportata (evacuata). Il trattamento di scelta è lo svuotamento mediante isterosuzione, seguito dalla somministrazione di ossitocina e da una cauta revisione della cavità uterina. L'isterotomia non è più usata a meno che non sia indisponibile l'aspiratore per la suzione e l'utero sia grande. Si può ricorrere all'isterectomia selezionando le pazienti in base alla loro età, alla parità e ai loro progetti di future gravidanze. Dopo l'asportazione, devono essere effettuati un esame radiologico del torace e la determinazione dei valori sierici della b-hCG. I livelli devono tornare a valori normali in < 10-12 sett. Se viene diagnosticata una malattia trofoblastica gestazionale persistente e la paziente necessita di chemioterapia, deve assumere anche dei contraccettivi orali per 12 mesi dopo la riuscita del trattamento.

Le pazienti con livelli di b-hCG persistentemente elevati o in aumento possono avere una mola invasiva o un coriocarcinoma. Sono necessari una valutazione formale delle metastasi e quindi il trattamento (di solito la chemioterapia). Dopo la valutazione, la malattia viene classificata come non metastatica o metastatica. La malattia metastatica è ulteriormente classificata in forme a buona o a cattiva prognosi.

Tutte le pazienti con malattia trofoblastica gestazionale non metastatica possono essere trattate con un singolo farmaco chemioterapico (metotrexato o dactinomicina). Tuttavia, l'isterectomia può essere presa in considerazione per le pazienti > 40 anni o per quelle che desiderano essere sterilizzate e può essere necessaria per quelle con una grave infezione o un sanguinamento non controllato. Alcune pazienti affette da una malattia non metastatica che non rispondono a un singolo farmaco possono essere candidate all'intervento di isterectomia o possono richiedere in ultima analisi un trattamento con più farmaci. In pratica, il 100% delle pazienti che non hanno metastasi può guarire.

La prognosi per le pazienti con metastasi è notevolmente migliorata grazie allo sviluppo di efficaci regimi polichemioterapici. Le pazienti che hanno un basso rischio di metastasi, come determinato dal sistema di punteggio dell'OMS (v. Tab. 241-8), sono a volte trattate con un solo farmaco. Le pazienti che sono ad alto rischio per la malattia metastatica necessitano di una chemioterapia aggressiva con più farmaci. Globalmente, la percentuale di guarigione per le pazienti ad alto rischio è del 60-80%.

Per le pazienti con una storia di mola idatiforme, il rischio di ricorrenza nelle gravidanze successive è di circa l'1%. Queste pazienti devono eseguire all'inizio della gravidanza uno studio ecografico per confermare la presenza di una normale gravidanza intrauterina. La malattia trofoblastica gestazionale non compromette la fertilità e non aumenta l'incidenza di anomalie congenite, di aborti o di complicanze prenatali o perinatali.

  
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  • CORP-1045510-0000-MSD-W-06/2014
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