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Manuale MSD > Pediatria

19. PEDIATRIA

260. PATOLOGIA DEL NEONATO E DEL LATTANTE

RETINOPATIA DEL PREMATURO

(Fibroplasia retrolentale)

Disordine oculare bilaterale con vascolarizzazione retinica anomala tipica dei prematuri, soprattutto dei soggetti col peso più basso alla nascita, con conseguenze che variano dalla capacità visiva normale alla cecità.

Sommario:

Introduzione
Sintomi, segni e prognosi
Diagnosi, prevenzione e terapia


Poiché i vasi retinici interni iniziano a svilupparsi intorno alla metà della gravidanza e vascolarizzano completamente la retina intorno al termine della gravidanza, il loro accrescimento è incompleto nei prematuri. La retinopatia della prematurità (Retinopathy of the Prematurity, ROP) si verifica se i vasi continuano a svilupparsi in modo anomalo. La sensibilità alla ROP varia ma è in correlazione con la porzione di retina che rimane non vascolarizzata alla nascita.

Più dell'80% dei bambini che pesa < 1 kg alla nascita sviluppa una ROP. La percentuale è maggiore quando sussistono numerose complicanze cliniche. La somministrazione di una quantità eccessiva di O2 (soprattutto se prolungata) innalza il rischio di ROP ma la soglia di sicurezza del tasso o della durata di una PaO2 elevata non è conosciuta.

Sintomi, segni e prognosi

Si forma un'anormale cresta di tessuto tra la retina centrale vascolarizzata e la retina periferica non vascolarizzata. Nelle forme gravi di retinopatia, questa neovascolarizzazione invade il vitreo e qualche volta si ostruisce l'intero tessuto vascolare dell'occhio (malattia "plus"). Lo sviluppo vascolare anomalo spesso regredisce spontaneamente ma in circa il 4% dei nati vivi di peso < 1 kg alla nascita progredisce fino a determinare un distacco retinico e una perdita della vista in 2-12 mesi dopo il parto. I bambini con una retinopatia guarita hanno un rischio più elevato di miopia, di strabismo e di ambliopia. Alcuni bambini con una moderata ROP guarita conservano lesioni cicatriziali (p. es., trascinamento dei vasi o delle pieghe retiniche) ma senza iniziale distacco retinico e sono a rischio di distacchi retinici più avanti nella vita.

Diagnosi, prevenzione e terapia

La diagnosi viene effettuata mediante esame oftalmoscopico. Poiché ROP gravi sono rare nei bambini di peso > 1500 g alla nascita, opportunamente trattati, è necessario considerare diagnosi alternative (p. es., retinopatia essudativa familiare, malattia di Norrie).

La prevenzione delle nascite pretermine è la migliore prevenzione della ROP. In seguito a un parto prematuro, l'O2 deve essere utilizzato esclusivamente in quantità sufficiente a impedire un'ipossia. L'uso profilattico di vitamina E (antiossidante) e la limitata esposizione alla luce (pro-ossidante) sono argomenti in corso di studio. Una prevenzione ottimale della ROP rimane il punto centrale di indagini intensive in ogni parte del mondo.

Nella retinopatia grave, la crioterapia o la laser fotocoagulazione per eliminare la retina periferica non vascolarizzata possono dimezzare l'incidenza di pieghe retiniche o di distacchi. Quindi, gli occhi dei bambini ad alto rischio devono essere esaminati entro 4-6 sett. dalla nascita. La vascolarizzazione retinica deve essere seguita attentamente a intervalli di 1-2 sett. finche i vasi siano giunti a sufficiente maturazione senza arrivare ai presupposti per la crioterapia o la laserterapia. Se si verifica durante l'infanzia un distacco della retina, si deve prendere in considerazione un intervento di cerchiaggio o una vitrectomia con asportazione del cristallino, ma queste procedure sono tentativi estremi, con scarsi benefici.

I pazienti con cicatrici residue da retinopatia della prematurità devono essere visitati almeno una volta all'anno; le cicatrici e le lesioni retiniche che possono portare più avanti a un distacco della retina si possono curare efficacemente se individuate prima del peggioramento. Anche glaucoma e cataratte possono verificarsi, raramente, in questi pazienti e richiedono un trattamento per conservare la capacità visiva. La cura dell'ambliopia e delle anomalie di rifrazione durante il primo anno miglioreranno la visione. I bambini che presentano un totale distacco di retina devono essere tenuti sotto controllo per la possibilità di un glaucoma secondario e di uno scarso accrescimento oculare e sottoposti a un programma di interventi per il miglioramento della vista.

  
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  • CORP-1187907-0000-MSD-W-07/2018
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