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Manuale MSD > Pediatria

19. PEDIATRIA

261. ANOMALIE CONGENITE

Difetti strutturali presenti alla nascita.

CARDIOPATIE CONGENITE

STENOSI DELLA VALVOLA POLMONARE

Restringimento dell'ostio valvolare polmonare dovuto ad anomalie congenite della valvola polmonare, più frequentemente una valvola a cupola, occasionalmente bicuspide, con un'apertura ristretta.

Sommario:

Introduzione
Sintomi, segni e diagnosi
Terapia


La stenosi della valvola polmonare di vario grado costituisce circa il 10% delle cardiopatie congenite.

Sintomi, segni e diagnosi

Nei neonati, la stenosi della valvola polmonare con grave ostruzione al deflusso destro può richiedere in emergenza uno shunt atriale destro-sinistro. Si tratta di un'anomalia che richiede diagnosi immediata, mediante ECG, che documenta una diminuzione dell'inotropismo del VD (di solito grave, se il VD è ipoplasico) o una ipertrofia del VD, esame rx, che evidenzia ipoafflusso polmonare, ecocardiografia che mostra una valvola gravemente ristretta con un movimento ridotto e possibilmente con cateterismo cardiaco e angiografia per valutare la funzione potenziale del VD.

Nei bambini più grandi, non è presente cianosi, sebbene un alterazione del colorito dell'estremità possa essere la conseguenza di una circolazione rallentata e di una grande differenza arterovenosa di O2. Un soffio da eiezione, in genere con un evidente click eiettivo, si apprezza a livello del margine superiore di sinistra dello sterno con un picco progressivamente ritardato, all'aumentare del grado di ostruzione. La componente polmonare del II tono subisce un progressivo ritardo e riduzione. L'ECG mostra una ipertrofia del VD progressivamente più grave. La rx mostra un'ombra cardiaca normale e una prominenza del segmento principale dell'arteria polmonare, le cui dimensioni aumentano con il peggioramento dell'ostruzione. La trama vascolare polmonare è ridotta.

Terapia

Nei neonati, la creazione immediata di un'anastomosi sistemico-polmonare (p. es. lo shunt di Blalock-Taussig) è necessaria per un adeguato flusso ematico polmonare. In attesa di effettuare l'anastomosi sistemico-polmonare, si può attuare un trattamento palliativo temporaneo, rappresentato dal mantenimento della pervietà del dotto arterioso con la prostaglandina E1 (alprostadil), al dosaggio di 0,05-0,1 mg/kg/min EV, che può salvare la vita del neonato. Può essere indicata anche una valvulotomia polmonare. Si tratta di procedure palliative; in una fase successiva può essere necessario un ulteriore intervento chirurgico per migliorare il deflusso del ventricolo destro (VD). I lattanti con VD normale o quasi normale possono beneficiare di una valvuloplastica con catetere a palloncino.

Nei bambini più grandi, l'approccio migliore è la valvuloplastica con catetere a palloncino, mediante cateterismo cardiaco per valutare il setto interatriale e ottenere misurazioni accurate della pressione transvalvolare polmonare. Per alcune valvole gravemente displastiche può essere necessaria la valvulotomia chirurgica. Se la stenosi non è grave, il trattamento può essere rinviato a subito prima dell'età prescolare.

  
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  • CORP-1187907-0000-MSD-W-07/2018
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