I neonati con ostruzione intestinale congenita presentano distensione addominale e vomito alla nascita o entro 1-2 giorni di vita. Deve essere immediatamente posizionato un SNG in aspirazione continua, per decomprimere l'intestino e prevenire il vomito, che può determinare polmonite ab ingestis o ulteriore distensione addominale con peggioramento della funzione respiratoria e necessità di trasferimento in un centro di chirurgia neonatale. È inoltre fondamentale mantenere una temperatura corporea adeguata, prevenire l'ipoglicemia, somministrando destroso al 10% ed elettroliti EV e prevenire e trattare rapidamente l'acidosi e le infezioni, affinché il bambino affronti l'intervento in condizioni ottimali. Nel neonato con una malformazione intestinale congenita devono inoltre essere ricercate malformazioni associate a carico di altri organi, soprattutto del SNC, del cuore e dei reni.