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Manuale MSD > Pediatria

19. PEDIATRIA

261. ANOMALIE CONGENITE

Difetti strutturali presenti alla nascita.

ANOMALIE GASTROINTESTINALI

DIFETTI DELLA PARETE ADDOMINALE

Sommario:

ONFALOCELE
GASTROSCHISI


ONFALOCELE

Protrusione di una parte più o meno ampia d'intestino attraverso un difetto mediano della parete addominale alla base dell'ombelico.

Nell'onfalocele la massa erniata è coperta da una sottile membrana e può essere di piccolo volume (soltanto poche anse intestinali) o contenere la maggior parte dell'intestino (intestino, stomaco e fegato). Conseguenze immediate sono la perdita di acqua da parte dell'intestino, l'ipotermia dovuta alla perdita di calore e alla disidratazione da evaporazione dell'acqua a livello delle anse intestinali scoperte e le infezioni della sierosa peritoneale. I bambini con onfalocele hanno un rischio più alto del normale di presentare altre anomalie associate, comprese le atresie intestinali e le anomalie cardiache e renali, che devono essere ricercate e individuate prima di effettuare l'intervento chirurgico.

Alla nascita, l'intestino erniato deve essere immediatamente coperto con garze bagnate di soluzione fisiologica sterile e successivamente deve essere confezionato un bendaggio occlusivo che mantenga la sterilità ed eviti l'evaporazione, impedendo così anche l'ipotermia causata dalla perdita di calore per evaporazione. Inoltre si può bloccare l'evaporazione dai visceri erniati ponendo il corpo del bambino in una sacca contente soluzione salina sterile calda.

Prima di eseguire il trattamento chirurgico è necessario escludere eventuali anomalie associate, in particolar modo quelle potenzialmente fatali. Appena possibile è necessario effettuare un primo intervento chirurgico. In un grosso onfalocele, la cavità addominale può essere troppo piccola per accogliere i visceri erniati. In questo caso il contenuto addominale deve essere posto in un apposita borsa o "sacca" costituita da polimeri di silicone (Silastic). Questo contenitore viene progressivamente ridotto di dimensioni man mano che aumenta il volume della cavità addominale, fin quando tutta la massa erniata possa essere contenuta all'interno della cavità addominale.

GASTROSCHISI

Protrusione dei visceri addominali attraverso un difetto della parete addominale, di solito a destra dell'ombelico.

Nella gastroschisi, non è presente il rivestimento viscerale dell'intestino, che è marcatamente edematoso e iperemico e spesso ricoperto da uno strato di fibrina. Questi segni indicano un'infiammazione di lunga data, prodotta dalla esposizione diretta dell'intestino al liquido amniotico (peritonite chimica). I bambini con gastroschisi non presentano un aumento di incidenza di altre anomalie associate, escluse l'inevitabile malrotazione intestinale e altre possibili anomalie intestinali, compresa l'atresia. Di solito non è necessaria una valutazione diagnostica approfondita. Questi pazienti possono essere sottoposti a trattamento chirurgico, una volta che siano stati stabilizzati. L'approccio chirurgico è simile a quello utilizzato per l'onfalocele. Spesso sono necessarie diverse settimane prima che si recuperi una buona funzionalità gastrointestinale e sia possibile l'alimentazione PO. Tuttavia a volte i bambini possono presentare disturbi intestinali a distanza causati dalla alterata motilità intestinale.

  
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  • CORP-1045510-0000-MSD-W-06/2014
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