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Manuale MSD > Pediatria

19. PEDIATRIA

261. ANOMALIE CONGENITE

Difetti strutturali presenti alla nascita.

ATRESIA BILIARE ED EPATITE NEONATALE

Sommario:

Introduzione
Sintomi, segni e diagnosi
Trattamento


L'atresia biliare si verifica in presenza di una ostruzione dell'albero biliare determinata da una progressiva sclerosi del dotto biliare comune. Nella maggior parte dei casi, l'atresia biliare si sviluppa diverse settimane dopo la nascita, probabilmente a seguito della flogosi e cicatrizzazione del dotto biliare extraepatico (e talvolta intraepatico). Si riscontra raramente nei nati morti o alla nascita. La causa della reazione infiammatoria è sconosciuta; di rado è implicato un virus specifico.

La sindrome epatitica neonatale (epatite a cellule giganti) è di solito a eziologia sconosciuta, sebbene raramente sia conseguente a infezione da citomegalovirus o da virus dell'epatite B o al deficit di a1-antitripsina.

Sintomi, segni e diagnosi

L'atresia delle vie biliari e l'epatite neonatale rappresentano con molta probabilità un continuum di disordini più che due entità distinte. In entrambe le condizioni l'ittero colostatico con l'iperbilirubinemia mista, le urine ipercromiche (biluribina coniugata), le feci acoliche e l'epatomegalia compaiono circa 2 sett. dopo la nascita. All'età di 2-3 mesi possono essere presenti ritardo di accrescimento, irritabilità conseguente al prurito e segni di ipertensione portale.

L'atresia biliare e l'epatite neonatale sono difficili da differenziare. In entrambi i casi, i test di funzionalità epatica evidenziano colestasi e infiammazione epatocellulare. Con esami specifici di solito vengono escluse altre cause di ittero ostruttivo neonatale (p. es. infezioni specifiche, deficit di a1-antitripsina, galattosemia, fibrosi cistica). I valori della bilirubina totale e diretta, delle transaminasi AST e ALT, della fosfatasi alcalina e i livelli sierici degli acidi biliari spesso non sono dirimenti per la diagnosi differenziale fra atresia biliare ed epatite neonatale con grave colostasi. La mancata visualizzazione ecografica della colecisti e delle vie biliari extraepatiche è molto suggestiva di atresia biliare. In alternativa, l'ecografia può documentare la presenza di una cisti del coledoco che comprime e ostruisce il dotto biliare comune. Un prelievo di succo duodenale, ottenuto per gravità attraverso un sondino naso-duodenale, può rilevare la presenza di bile (anche la bilirubina può essere dosata). L'escrezione di bile depone fortemente contro la diagnosi di atresia biliare completa. La scintigrafia epatica con tecnezio 99m-PIPIDA (N-acido paraisopropil-acetanil-iminodiacetico) si è dimostrata utile per evidenziare il flusso biliare extraepatico. Nei casi dubbi, il test diagnostico più accurato per la diagnosi differenziale, tra epatite neonatale e atresia biliare, è una biopsia epatica percutanea (v. Cap. 37), che deve essere sempre interpretata da un patologo pediatra esperto.

Trattamento

Nel sospetto di atresia biliare, la laparotomia deve essere effettuata prima dei 2 mesi di età in quanto, se l'intervento chirurgico viene differito, può svilupparsi cirrosi biliare irreversibile. Durante la laparotomia vengono eseguite una colangiografia intraoperatoria, per visualizzare l'albero biliare, e una biopsia epatica, sulle cui sezioni congelate viene eseguito l'esame istologico. Soltanto nel 5-10% dei casi i dotti biliari atresici possono essere rianastomizzati con successo. Nei rimanenti casi, una modificazione della tecnica di Kasai (un'epatoportoenterostomia) spesso consente di ripristinare il flusso biliare. Comunque, molti bambini continueranno ad avere disturbi cronici importanti come colestasi, colangiti ascendenti recidivanti, ritardo di crescita e un numero significativo di essi andrà incontro a morte dopo qualche tempo. Il trapianto di fegato è stato un intervento salvavita per alcuni bambini con insufficienza epatica. L'atresia biliare è la più comune indicazione pediatrica al trapianto di fegato. La colestasi dovuta all'epatite neonatale di solito si risolve lentamente, ma può residuare un danno epatico, in alcuni casi fatale. La terapia di supporto è trattata nel Cap. 38.

  
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  • CORP-1045510-0000-MSD-W-06/2014
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