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Manuale MSD > Pediatria

19. PEDIATRIA

261. ANOMALIE CONGENITE

Difetti strutturali presenti alla nascita.

MALFORMAZIONI RENALI E GENITOURINARIE

URETERE

Le anomalie ureterali sono frequentemente associate ad anomalie renali, ma si possono presentare anche isolatamente. Le complicanze includono l'ostruzione, le infezioni, talvolta la formazione di calcoli da stasi urinaria e l'incontinenza urinaria, nei casi in cui l'uretere supera la vescica e si apre nell'uretra, nel perineo o, nelle femmine, in vagina.

Anomalie di duplicazione: la duplicazione parziale o completa di uno o entrambi gli ureteri può associarsi a duplicazione della pelvi renale omolaterale. L'uretere del polo renale superiore si apre in un punto più caudale allo sbocco dell'uretere proveniente dal polo inferiore. Si può verificare ectopia o stenosi di uno o di entrambi gli orifizi (v. avanti), reflusso vescicoureterale nell'uretere inferiore o in entrambi gli ureteri o ureterocele. Per correggere il reflusso vescico-ureterale, l'ostruzione, o l'incontinenza urinaria, può essere necessario il trattamento chirurgico.

Uretere retrocavale: L'anomalo sviluppo della vena cava inferiore (vena cava preureterica) favorisce lo sviluppo del tratto infrarenale della vena cava anteriormente all'uretere. Sul lato sinistro si riscontra un uretere retrocavale con persistenza del solo sistema venoso cardinale sinistro o con la completa trasposizione degli organi (situs inversus). Questa anomalia di sviluppo può causare ostruzione ureterale. Nel caso di ostruzione ureterale importante, il trattamento chirurgico consiste nella divisione dell'uretere con creazione di un'anastomosi uretero-ureterale anteriormente alla cava o ai vasi iliaci.

Orifizi ectopici: Sbocchi anomali di ureteri singoli o doppi si possono aprire sulla parete vescicale laterale, distalmente al trigono vescicale, a livello del collo vescicale, nell'uretra femminile distalmente allo sfintere uretrale (comportando incontinenza), a livello dell'apparato genitale (prostata e vescicola seminale nel maschio, utero o vagina nella femmina) o esternamente. Gli orifizi ureterali ectopici laterali sono frequentemente associati con reflusso vescico-ureterale, mentre gli orifizi ureterali ectopici distali sono più spesso associati con uropatia ostruttiva e incontinenza. Il trattamento chirurgico è indicato in caso di uropatia ostruttiva e di incontinenza ed è talvolta richiesto per il reflusso vescico-ureterale.

Stenosi: Il restringimento può interessare ciascun tratto dell'uretere ma più comunemente si localizza a livello della giunzione pieloureterale e meno frequentemente della giunzione uretero-vescicale (megauretere primario). La stenosi spesso migliora con il tempo e la crescita, ma la plastica ureterale e il reimpianto possono rendersi necessari quando si verificano un aumento della dilatazione ureterale e frequenti infezioni. La presenza di ostruzione è un'altra indicazione al trattamento chirurgico.

Ureterocele: il rigonfiamento dell'estremità inferiore dell'uretere nella vescica può determinare una progressiva dilatazione da ostruzione, causando ectasia ureterale, idronefrosi, infezioni, occasionale formazione di calcoli e possibile compromissione della funzione renale. Il trattamento comprende l'incisione transuretrale endoscopica o la correzione a cielo aperto. Quando l'ureterocele coinvolge il polo superiore di un uretere duplice, il trattamento può dipendere dalla funzione del segmento renale interessato, a causa della significativa incidenza di displasia renale associata. La rimozione del segmento renale interessato e dell'uretere ectopico può essere preferibile alla riparazione dell'ostruzione, se non si riscontra alcuna funzione renale segmentaria o se si sospetta una displasia renale importante.

Reflusso vescico-ureterale: il reflusso di urina dalla vescica nell'uretere può determinare danno alle vie urinarie superiori per infezioni batteriche e talvolta per l'aumentata pressione idrostatica. Il reflusso vescicoureterale è per lo più dovuto a un anomalo sviluppo congenito della giunzione ureterovescicale. Lo sviluppo incompleto del tratto intramurale dell'uretere provoca il mancato funzionamento del meccanismo a valvola della giunzione ureterovescicale e permette il reflusso di urina dalla vescica verso l'uretere e la pelvi renale. Il reflusso può riscontrarsi anche in presenza di un tunnel intramurale di calibro sufficiente, ma in condizioni di ostacolo all'efflusso vescicale, con aumento delle pressioni intravescicali o in presenza di vescica neurogena.

I batteri del tratto urinario inferiore, in seguito al reflusso, possono facilmente contaminare il tratto urinario superiore, causando una infezione parenchimale con possibile evoluzione cicatriziale e perdita della funzione renale. Un riempimento vescicale, cronicamente elevato, o elevate pressioni di svuotamento (> 40 cm H2O) determinano, nella maggior parte dei pazienti, un danno idrostatico progressivo ai reni anche in assenza di infezione o reflusso.

Il dolore addominale o al fianco, l'infezione ricorrente o persistente delle vie urinarie, la disuria o il dolore al fianco durante la minzione, la pollachiuria o i segni di insufficienza renale possono essere tutti secondari al reflusso vescicoureterale. Si possono riscontrare piuria, ematuria, proteinuria e batteriuria.

La cistouretrografia in fase di riempimento e svuotamento documenta il reflusso e rappresenta il metodo migliore per diagnosticare un ostacolo all'efflusso vescicale, che può essere trattato chirurgicamente. La UEV può mostrare dilatazione dei calici renali, ureteri a "nastro" e ureterectasia con dilatazione del sistema collettore superiore. Il reflusso può anche essere diagnosticato mediante cistografia con radioisotopi. La compromissione infettiva o cicatriziale della corticale renale può essere individuata precisamente, se necessario, mediante scintigrafia renale statica con acido dimercaptosuccinico (DMSA).

Il reflusso vescico-ureterale è di solito da lieve a moderato (senza o con piccola dilatazione caliceale) e spesso si risolve spontaneamente entro un periodo che va da alcuni mesi a diversi anni. Fino alla sua scomparsa deve essere effettuata profilassi antibiotica giornaliera. Le infezioni ricorrenti, nonostante la profilassi o la presenza di esiti cicatriziali importanti o progressivi richiedono preferibilmente il reimpianto ureterale. Quando il reflusso è accompagnato da alte pressioni di riempimento o di svuotamento vescicale, è necessario ridurre tali pressioni mediante terapia farmacologica e/o presidi comportamentali. Talvolta il reflusso si risolve con questo trattamento ma in caso contrario, può essere indicato il reimpianto ureterale. Questa tecnica quasi sempre elimina il reflusso e minimizza il rischio di future pielonefriti, con riduzione della morbidità e della mortalità per malattia renale secondaria al reflusso e alle complicanze infettive a correlate.

  
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  • CORP-1187907-0000-MSD-W-07/2018
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