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Manuale MSD > Pediatria

19. PEDIATRIA

261. ANOMALIE CONGENITE

Difetti strutturali presenti alla nascita.

MALFORMAZIONI RENALI E GENITOURINARIE

PENE E URETRA

Il pene nel maschio e l'uretra nei maschi e nelle femmine possono essere congenitamente assenti. Altre anomalie comprendono l'ipospadia, l'epispadia, il pene bifido, le curvature o le malrotazioni congenite del pene, il micropene, le valvole dell'uretra, i restringimenti, lestenosi o le duplicazioni uretrali, la stenosi del meato urinario, la fimosi e la parafimosi.

Ipospadia: si tratta di una anomala posizione del meato uretrale causata dalla mancata canalizzazione e fusione dell'abbozzo uretrale. Nella femmina, l'uretra si apre nella parete vaginale. Nel maschio, le pliche prepuziali non si sviluppano lungo tutta la circonferenza del pene e formano un cappuccio dorsale. L'orifizio uretrale può essere localizzato nella parte inferiore dell'asse del pene, a livello della giunzione penoscrotale, tra le pieghe scrotali o nel perineo. All'ipospadia di solito si associa una curvatura ventrale del pene, più evidente durante l'erezione, dovuta a tessuto fibroso che corre lungo il decorso del corpo spongioso. La prognosi per una correzione funzionale ed estetica è buona. Durante il primo anno di vita, si può riparare lo stiramento ventrale del pene e può essere costruita una neouretra, utilizzando la cute del pene o delle pliche laterali.

Epispadia: Questo difetto di fusione dorsale dell'uretra può essere parziale (nel 15% dei casi) o completo, associandosi nella forma più grave a estrofia vescicale. L'epispadia è più frequente nei maschi. Nell'epispadia parziale, il controllo urinario può essere soddisfacente. La ricostruzione isolata del pene può associarsi a incontinenza persistente. È spesso necessaria la ricostruzione del tratto di efflusso vescicale per raggiungere un completo controllo urinario.

Valvole uretrali: Pliche congenite dell'uretra agiscono come valvole dell'uretra prostatica (valvole dell'uretra posteriore). Le complicanze sono dovute all'ostruzione urinaria, che può essere grave e portare a una disfunzione miogena della vescica, a danno massivo del tratto superiore e a insufficienza renale. I sintomi e i segni includono un mitto debole e intermittente, un'incontinenza da eccessivo riempimento e IVU. La diagnosi viene effettuata mediante cistouretrografia. Il trattamento iniziale è endoscopico. Il trattamento chirurgico precoce previene il deterioramento progressivo della funzione renale. Un'altra anomalia, il diverticolo dell'uretra anteriore, si comporta come una valvola (valvola dell'uretra anteriore) e viene anch'esso trattato endoscopicamente.

Restringimenti uretrali: Sebbene nel maschio questa sia una patologia più spesso acquisita, tipicamente a seguito di un trauma da schiacciamento o da cavalcata (v. anche Traumi uretrali, Cap. 232), vi possono essere pure forme congenite. I restringimenti acquisiti in genere si presentano con sanguinamento uretrale postminzionale e possono guarire spontaneamente o evolvere in vere e proprie stenosi. La gestione iniziale è l'uretrotomia endoscopica.

Stenosi del meato uretrale: la stenosi del meato uretrale associata a ipospadia è la più comune forma di stenosi uretrale congenita, sebbene sia più frequentemente una condizione acquisita, come esito cicatriziale di un intervento di circoncisione precoce. La meatotomia è indicata in caso di mitto significativamente deviato o intermittente.

Fimosi e parafimosi: la fimosi è un restringimento congenito o acquisito (infiammatorio) della cute prepuziale, che non può essere retratta all'indietro a scoprire il glande. La parafimosi è l'impossibilità della cute prepuziale, retratta e stringente, a essere riportata distalmente sul glande. In entrambi i casi è indicata la circoncisione chirurgica. Può essere necessaria un'incisione dorsale preliminare. La prognosi è eccellente.

  
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  • CORP-1187907-0000-MSD-W-07/2018
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