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Manuale MSD > Pediatria

19. PEDIATRIA

266. NEOPLASIE

Le neoplasie infantili sono trattate anche in altre parti del Manuale (p. es., le leucemie nel Cap. 138 e i tumori cerebrali nel Cap. 177).

TUMORE DI WILMS

(Nefroblastoma)

Tumore embrionario maligno del rene, costituito da combinazioni variabili di elementi di blastomatosi, stromali ed epiteliali.

Sommario:

Introduzione
Sintomi, segni e diagnosi
Prognosi e terapia


Il tumore di Wilms di solito si manifesta in bambini d'età < 5 anni, ma a volte anche in bambini più grandi e raramente in età adulta. In circa il 4% dei casi il tumore di Wilms compare contemporaneamente in entrambi i reni. In alcuni casi è stato riconosciuto un difetto genetico (WT1, il gene soppressore del tumore di Wilms). Alcune anomalie congenite (p. es. aniridia ed emi-ipertrofia) si associano a un'incidenza più alta di tumore di Wilms.

Sintomi, segni e diagnosi

Il segno clinico che si riscontra più frequentemente è una massa addominale palpabile; gli altri sono il dolore addominale, l'ematuria, la febbre, l'anoressia, la nausea e il vomito. L'ematuria, che compare nel 15-20% dei casi, indica l'interessamento del sistema collettore. L'ipertensione può essere secondaria a ischemia da compressione del peduncolo o del parenchima renale.

L'ecografia addominale documenta la natura cistica o solida della massa e mostra se sono coinvolte la vena renale o la vena cava. La TC addominale è necessaria per stabilire l'estensione del tumore e la sua diffusione ai linfonodi regionali, al rene controlaterale o al fegato. Raramente sono richieste l'arteriografia renale, la cavografia, la pielografia retrograda o l'urografia escretoria. Al momento della diagnosi iniziale è necessaria la radiografia del torace (e possibilmente la TC) per escludere metastasi polmonari.

Prognosi e terapia

La prognosi dipende dalle caratteristiche istologiche del tumore, dallo stadio di quest'ultimo al momento della diagnosi e dall'età del paziente (la prognosi è migliore se il paziente è più giovane).

È indicata l'esplorazione chirurgica immediata della lesione, potenzialmente asportabile, e del rene controlaterale. La chemioterapia con actinomicina. D e vincristina, con o senza radioterapia, è subordinata allo stadio del tumore. I bambini con la malattia in stadio più avanzato sono trattati anche con la doxorubicina. Il Gruppo di Studio Americano per il tumore di Wilms ha stabilito dei criteri per la stadiazione e ha fornito delle linee guida per la terapia.

  
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  • CORP-1187907-0000-MSD-W-07/2018
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