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Manuale MSD > Pediatria

19. PEDIATRIA

271. MALATTIE NEUROLOGICHE

COREA DI SYDENHAM

(Corea minor; corea reumatica; ballo di San Vito)

Malattia del SNC, spesso a esordio insidioso ma di durata definita, caratterizzata da movimenti involontari non ripetitivi e afinalistici, che scompare senza residui neurologici.

Sommario:

Eziologia, epidemiologia e incidenza
Sintomi e segni
Esami di laboratorio e diagnosi
Terapia


Eziologia, epidemiologia e incidenza

La corea di Sydenham è generalmente considerata una complicanza infiammatoria della infezione da streptococco b-emolitico di gruppo A, che causa la febbre reumatica (v. anche Febbre Reumatica nel Cap. 270). La corea interessa fino al 10% dei casi di febbre reumatica. La malattia è probabilmente immuno-mediata: gli antigeni streptococcici sono simili agli antigeni del tessuto neuronale e gli anticorpi cross-reattivi si legano al tessuto nervoso e innescano, così, la cascata infiammatoria e il danno tissutale.

La malattia è più comune nelle femmine che nei maschi e nell'infanzia. Tale rapporto di incidenza è ancora più accentuato nell'adolescenza, dato che le popolazioni colpite sono composte quasi esclusivamente da femmine. La corea colpisce di solito (nei climi temperati) in estate e nel primo autunno, dopo il picco di incidenza della febbre reumatica in primavera e nell'inizio dell'estate.

Sintomi e segni

Dopo l'infezione streptococcica, l'intervallo di tempo prima dell'esordio dei sintomi (talvolta anche fino a 12 mesi) è maggiore di quello necessario per altre manifestazioni della febbre reumatica e la corea può insorgere quando (o dopo) altri segni clinici e di laboratorio si normalizzano. Essa tipicamente non si verifica contemporaneamente all'artrite, ma compare frequentemente con la cardite.

Il paziente presenta movimenti rapidi, afinalistici, non ripetitivi, involontari che spariscono nel sonno e possono interessare tutti i muscoli tranne quelli oculari. I movimenti volontari sono improvvisi, con scarsa coordinazione. Frequenti sono le smorfie del volto. Nei casi lievi, il paziente può apparire goffo e avere leggere difficoltà nel vestirsi e nel mangiare. L'esame neurologico non mostra nessun difetto della forza muscolare o della percezione sensoriale, con l'eccezione a volte del riflesso rotuleo.

Il decorso è variabile e difficile da valutare con precisione, poiché il suo esordio è insidioso e la sua scomparsa graduale. Può trascorrere anche più di un mese prima che i movimenti anomali divengano abbastanza intensi da indurre il paziente o i genitori a consultare un medico. La situazione può risolversi entro altri 3 mesi, ma occasionalmente dura 6-12 mesi.

Esami di laboratorio e diagnosi

Nella corea non si evidenziano caratteristiche di laboratorio particolari, eccetto l'evidenza occasionale di una pregressa infezione streptococcica. Non esistono di solito alterazioni del LCR e l'EEG non mostra nulla oltre disritmie aspecifiche.

La diagnosi spesso è solamente clinica. I movimenti irregolari e involontari di questo disordine sono patognomonici. Sono simili a quelli della paralisi cerebrale ma possono essere distinti per l'esordio recente. Altre condizioni da differenziare sono gli spasmi abituali, che sono ripetitivi, e i movimenti dei bambini ipercinetici, che sono invece intenzionali. La corea di Huntington si associa di solito a un'anamnesi familiare positiva e si presenta in età adulta. Gli effetti collaterali simil-parkinsoniani dei tranquillanti, somministrati per controllare un bambino iperattivo, possono mascherare la diagnosi della corea finché non si interrompe la terapia e non si possono notare i movimenti coreici non alterati. La corea può anche comparire nel LES.

La corea a esordio tardivo è l'unica situazione in cui i criteri di Jones (v. il Cap. 270) non devono essere rispettati per effettuare la diagnosi di febbre reumatica. Questo è possibile perché la corea può verificarsi molti mesi dopo l'esposizione allo streptococco, in un momento in cui l'artrite, la cardite e l'evidenza di una precedente infezione streptococcica sono assenti.

Terapia

Nei casi estremi può essere necessario sedare pesantemente il paziente e proteggerlo per evitare i danni che può arrecarsi da solo con i movimenti incontrollati e a scatto delle braccia e delle gambe. Nessun farmaco è realmente efficace. Quando i movimenti patologici sono gravi, una benzodiazepina o un farmaco antipsicotico come l'aloperidolo o il risperidone devono essere somministrati alla dose minima efficace per ridurre i movimenti. Il dosaggio delle benzodiazepine è il seguente: diazepam da 0,04 a 0,1 mg/kg/dose PO q 6 ore nei bambini e da 2 a 10 mg/dose PO q 6 ore negli adulti; lorazepam 0,05 mg/kg/dose PO q 8 ore nei bambini e da 1 a 2 mg PO q 8 ore negli adulti. L'aloperidolo può essere utile per i movimenti coreici gravi alla dose di 0,01-0,03 mg/kg/ die PO bid o tid, ma può causare discinesia tardiva. Il risperidone comporta un rischio più basso di discinesia tardiva, ma l'uso è approvato dalla FDA solo per gli adulti. La dose è di 0,5 mg bid, successivamente somministrata con incrementi di 0,5 mg finché non si raggiunge il controllo della malattia. Se questi farmaci non sono efficaci, si può somministrare un corticosteroide, ai dosaggi descritti per la febbre reumatica (v. nel Cap. 270). Benché gli studi di supporto siano scarsi, alcune segnalazioni e considerazioni teoriche suggeriscono che i corticosteroidi possono aiutare ad accelerare il miglioramento.

La corea deve essere ritenuta e trattata come un evento transitorio. I pazienti, i genitori e altre persone (p. es., amici, infermieri, insegnanti e compagni di scuola) devono essere rassicurati che la malattia scomparirà senza danni residui e che la temporanea compromissione delle funzioni motorie non influenzerà le capacità intellettive. I pazienti devono interrompere la frequenza scolastica soltanto se i movimenti sono gravi e incontrollabili, ma devono fare ritorno a scuola non appena sono in grado di eseguire i movimenti necessari per la deambulazione e le disfunzioni residue sono minime. Molti dei cosiddetti effetti psicologici precedentemente attribuiti alla corea sono dovuti non alla malattia in sé ma alla mancata frequenza scolastica, all'ansia e allo sgomento del paziente stesso per i movimenti bizzarri e per le reazioni che essi provocano nelle persone che ignorano questa malattia.

Nei pazienti con corea attiva è di rado presente un interessamento cardiaco grave che può essere curato come descritto per la febbre reumatica (v. nel Cap. 270). Dopo la fine di un attacco la profilassi antistreptococcica va protratta come descritto per la febbre reumatica, per prevenire le recidive di corea.

  
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  • CORP-1045510-0000-MSD-W-06/2014
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