Manuale MSD di Geriatria > Malattie polmonari

SEZIONE 10

10. MALATTIE POLMONARI

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PNEUMOPATIE INTERSTIZIALI

Gruppo eterogeneo di malattie che interessano in maniera diffusa il parenchima polmonare.

Le pneumopatie interstiziali (Interstitial Lung Diseases, ILD) vengono classificate tutte nello stesso gruppo perché possiedono manifestazioni cliniche, fisiologiche, anatomopatologiche e radiologiche simili (v.  tabella 80-1). Le ILD, in genere, sono legate a un’esposizione professionale o ambientale, specialmente a polveri inorganiche od organiche. La sarcoidosi, la fibrosi polmonare idiopatica (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) e la fibrosi polmonare associata alle connettivopatie hanno un’eziologia sconosciuta. Si sa poco sull’incidenza e sulla prognosi di queste malattie nell’anziano.

Il deterioramento delle condizioni cliniche dei pazienti affetti da ILD può essere secondario alla progressione della malattia, alle sue complicanze o alle complicanze della terapia. Quest’ultimo aspetto può essere particolarmente problematico nei pazienti anziani, la cui tolleranza ai farmaci utilizzati nel trattamento delle ILD è da 2 a 3 volte inferiore a quella dei pazienti più giovani.

Sintomi, segni e diagnosi

Sebbene le ILD non abbiano un quadro clinico differente nell’anziano, le patologie concomitanti possono rendere complessa la diagnosi. È frequente la comparsa insidiosa di affanno respiratorio o di tosse, come anche di altre manifestazioni aspecifiche come l’astenia, le artralgie e le mialgie. Il riscontro di artrite conclamata, miosite (dolorabilità muscolare, astenia), fotosensibilità, problemi visivi o fenomeno di Raynaud suggerisce la presenza di un’affezione sistemica, come una collagenopatia vascolare, una vasculite o la sarcoidosi.

È necessario raccogliere un’anamnesi farmacologica dettagliata, per escludere la possibilità di una patologia da farmaci. L’anamnesi professionale/ambientale è indispensabile per valutare l’esposizione nel luogo di lavoro (p. es., alla silice o all’asbesto) e quella domestica (p. es., animali [particolarmente gli uccelli], umidificatori, condizionatori ad acqua o materiali utilizzati per gli hobby).

L’esame obiettivo, in genere, rivela la presenza di tachipnea a riposo e di ronchi basali bilaterali. Le indagini cardiologiche possono essere normali, ma bisogna ricercare attentamente i segni di disfunzione ventricolare sinistra e di valvulopatia mitralica (entrambe frequenti nell’anziano). I segni di ipertensione polmonare (ritmi di galoppo o rigurgiti nelle sezioni di destra, accentuazione della componente polmonare del secondo tono) possono comparire tardivamente in qualunque ILD. L’ippocratismo digitale è frequente nella IPF, nelle ILD associate alle collagenopatie vascolari e nell’asbestosi, ma è raro nella polmonite da ipersensibilità, nella silicosi, nella sarcoidosi e nella bronchiolite obliterante idiopatica con polmonite di organizzazione (Bronchiolitis Obliterans with Organizing Pneumonia, BOOP). L’ispezione accurata delle superfici mucose, della cute e delle articolazioni può fornire indicazioni utili per la diagnosi delle patologie sistemiche.

La radiografia del torace può rivelare le manifestazioni più precoci delle ILD, mostrando la presenza di opacità reticolari o nodulari con riduzione del volume polmonare. Altre anomalie indicative di una ILD comprendono le opacità alveolari o a vetro smerigliato, le strie B di Kerley settali, l’interessamento pleurico e le adenopatie ilari o mediastiniche. La TC ad alta risoluzione (High Resolution CT, HRCT) del torace può mostrare quadri caratteristici di diverse ILD. La HRCT è significativamente più sensibile e più specifica della radiografia del torace, per la diagnosi e la valutazione dell’estensione delle ILD.

Le prove di funzionalità respiratoria rivelano spesso la presenza di un quadro disfunzionale polmonare di tipo restrittivo. Il rapporto tra volume espirato forzato in 1 secondo e capacità vitale forzata (FEV1/FVC) è normale o aumentato, a causa dell’aumento del ritorno elastico del parenchima polmonare irrigidito. Diverse ILD (p. es., sarcoidosi cronica, polmonite cronica da ipersensibilità, istiocitosi X polmonare avanzata) provocano ostruzione delle vie aeree e aumento o normalità dei volumi, a causa dell’intrappolamento aereo e dell’iperinsufflazione. La compliance polmonare è aumentata nelle ILD. In genere, la capacità di diffusione del monossido di carbonio (Dlco) è ridotta, anche quando viene corretta per il volume alveolare e per la concentrazione emoglobinica. L’emogasanalisi arteriosa a riposo può essere normale nelle ILD in fase precoce; con la progressione della malattia, è frequente il riscontro di ipossiemia e di ipocapnia lieve.

I test da sforzo multistadio e allo stato stazionario sono considerati i metodi più sensibili per la valutazione della gravità della malattia, essendo in grado di rivelare le limitazioni funzionali del paziente. Nella malattia di grado lieve o moderato, il rapporto di ventilazione tra il volume dello spazio morto e quello corrente (Dead space Volume to Tidal Volume, Vd/Vt) è frequentemente normale a riposo, ma di solito rimane invariato o diminuisce sotto sforzo. Nella malattia in fase avanzata, in genere il rapporto Vd/Vt aumenta sotto sforzo; tuttavia, se ciò si verifica nei casi di ILD di grado più lieve, bisogna sospettare un coinvolgimento vascolare polmonare.

Gli esami ematici e sierologici di routine, spesso, sono poco significativi. Il riscontro di ipercalcemia e di alterazioni degli indici di lisi epatocellulare deve indurre il sospetto di una sarcoidosi o di una neoplasia maligna metastatica con diffusione linfangitica polmonare. La presenza di insufficienza renale o di ematuria microscopica aumenta la probabilità di trovarsi di fronte alla granulomatosi di Wegener, alla sindrome di Goodpasture, al lupus eritematoso sistemico o a una vasculite necrotizzante sistemica. Tuttavia, queste affezioni raramente hanno un esordio in età avanzata. Il rilievo di bassi titoli anticorpali antinucleari e del fattore reumatoide è un reperto aspecifico di diverse ILD, particolarmente nella IPF. Se i titoli degli anticorpi antinucleari sono elevati, bisogna orientarsi verso una collagenopatia vascolare.

Spesso, per confermare una diagnosi specifica, è necessario ricorrere a procedure specialistiche per il prelievo delle cellule o del tessuto polmonare. Una di esse è la broncoscopia a fibre ottiche con lavaggio broncoalveolare (BronchoAlveolar Lavage, BAL) di regioni polmonari subsegmentali, con o senza biopsia. Il BAL è considerato sicuro nei pazienti anziani, anche se bisogna essere cauti quando si anestetizzano e si premedicano i pazienti con sedativi (p. es., midazolam). La biopsia polmonare transbronchiale, che costituisce il metodo meno invasivo per il prelievo di tessuto polmonare a fini diagnostici, ha un valore limitato per la diagnosi delle ILD, perché consente di ottenere soltanto frammenti tissutali di piccole dimensioni. La biopsia polmonare chirurgica videoassistita è la metodica più diffusamente utilizzata per porre una diagnosi definitiva di ILD. I pazienti anziani tollerano bene la biopsia toracoscopica, accusando molto meno dolore e meno complicanze di quanto avvenga con la toracotomia tradizionale a cielo aperto. Tra le sue complicanze, vi sono l’atelettasia postoperatoria con ipossiemia, la polmonite e le fistole broncopleuriche persistenti.

Terapia

La diagnosi e il trattamento precoci della malattia contribuiscono a ritardare o a prevenire le limitazioni funzionali e l’inabilità. La fibrosi terminale è irreversibile e non suscettibile di terapia, indipendentemente dall’eziologia.

In linea generale, qualunque eventuale agente lesivo deve essere identificato e rimosso prima di istituire altre terapie mediche. Il cardine del trattamento, specialmente per la IPF, la sarcoidosi e la fibrosi polmonare associata alle connettivopatie, è rappresentato dalla soppressione delle risposte infiammatorie e immunitarie cellulari con i corticosteroidi e gli immunosoppressori. La terapia di supporto, comprendente la riabilitazione fisica e polmonare, la terapia psicosociale e l’ossigenoterapia supplementare, sembra migliorare notevolmente la qualità della vita di molti pazienti.

Corticosteroidi: i corticosteroidi, che vengono utilizzati per sopprimere l’infiammazione e il danno alveolare e interstiziale in fase attiva, sono da molto tempo i farmaci di elezione per la terapia dei pazienti affetti da ILD. Sfortunatamente, solo il 15-20% mostra un miglioramento identificabile con misurazioni obiettive.

Il dosaggio e la durata della terapia corticosteroidea dipendono dalla malattia specifica. I pazienti con alveolite fibrosante (IPF o ILD associata a collagenopatia vascolare) necessitano spesso di un periodo di tempo che arriva a 6 mesi, prima di rispondere alla terapia. I pazienti con sarcoidosi o con BOOP idiopatica possono rispondere più rapidamente a dosi inferiori. Alcune patologie, come la IPF, richiedono comunemente terapie di durata ≥ 12 mesi.

Immunosoppressori: con l’uso degli immunosoppressori, come la ciclofosfamide o l’azatioprina (alla dose di 1 mg/kg/die di massa corporea magra per 6-8 sett., fino a una dose massima di 2 mg/kg/die PO), sono stati ottenuti successi variabili. Il dosaggio iniziale deve essere di 50-100 mg/die e in seguito va aumentato gradualmente con incrementi di 25 mg ogni 4 sett., fino al raggiungimento della dose massima. Alla terapia, in genere, si associano i corticosteroidi (prednisone, 0,25 mg/kg/die). Gli immunosoppressori sono gravati da effetti tossici e indesiderati piuttosto consistenti, tra i quali la cistite emorragica, la leucopenia, l’anoressia, la nausea, il vomito, le infezioni e lo sviluppo di neoplasie maligne ematologiche. Pertanto, la decisione di utilizzare questi farmaci nei pazienti anziani non va presa alla leggera.

Aspetti relativi al paziente e alle fasi terminali

I pazienti affetti da ILD, specialmente quelli con IPF, possono interrompere lo svolgimento dell’attività fisica regolare e perfino lo svolgimento delle attività della vita quotidiana, a causa della dispnea che insorge con l’esercizio fisico. Istruire questi pazienti sulle tecniche per gestire al meglio le proprie energie può fornire loro i mezzi per svolgere un maggior numero di attività quotidiane e migliorare così la loro qualità di vita. I soggetti con una malattia di grado avanzato possono giovarsi di un programma di RIABILITAZIONE POLMONARE globale.

Le ILD spesso sono croniche, progressive e irreversibili. Nei pazienti con malattia allo stadio terminale, l’intubazione endotracheale e la ventilazione meccanica per l’insufficienza respiratoria devono essere evitate, perché essi raramente si ristabiliscono in misura tale da poter essere estubati o dimessi dalle unità di terapia intensiva. Di conseguenza, i pazienti affetti da ILD progressive devono essere incoraggiati a esprimere la propria volontà riguardo alle eventuali future terapie di sostegno vitale. Prima o poi arriva un momento in cui l’alleviamento della sintomatologia e la terapia di supporto spesso vengono preferite a un trattamento aggressivo e molto spiacevole.