Manuale MSD di Geriatria > Delirium e demenza

SEZIONE 5

5. DELIRIUM E DEMENZA

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DEMENZA

Deterioramento della funzione intellettiva e delle altre capacità cognitive, che porta a un declino della capacità di eseguire le attività quotidiane.

La demenza è caratterizzata da un declino cognitivo che si manifesta con uno stato di coscienza normale e in assenza di altre malattie acute o sub-acute che possono causare un declino cognitivo reversibile (p. es., delirium, depressione). La demenza è uno dei disturbi più gravi che colpiscono gli anziani. La prevalenza della demenza aumenta rapidamente con l’età; raddoppia ogni 5 anni dopo i 60. La demenza colpisce soltanto l’1% dei soggetti tra 60 e 64 anni, ma dal 30 al 50% di quelli di > 85. Negli USA, circa 4-5 milioni di persone ne sono affette e la demenza è la prima causa di istituzionalizzazione tra gli anziani. La prevalenza tra gli anziani in case di riposo è stimata dal 60 all’80%.

Sul piano clinico la demenza va differenziata dalla smemoratezza senile benigna (cioè, la perdita di memoria dovuta all’età), che deriva dal rallentamento del funzionamento neuronale con l’invecchiamento (Vedi: "INVECCHIAMENTO E SISTEMA NERVOSO" .). Le persone con smemoratezza senile benigna apprendono nuove informazioni e ricordano le informazioni precedentemente apprese con maggior lentezza. Tuttavia, se si fornisce loro altro tempo e li si incoraggia, la loro prestazione intellettiva risulta essenzialmente invariata rispetto al loro livello di base. Il funzionamento quotidiano resta inalterato. Le persone con questa condizione spesso ne sono più preoccupate rispetto ai loro familiari; sono utili la rassicurazione e le strategie di coping.

Eziologia

Le cause di demenza (v.  Tabella 40-1) sono difficilmente distinguibili, in quanto imprecise; molti casi possono essere confermati soltanto dall’esame patologico post-mortem, che generalmente non viene effettuato. Inoltre, possono essere frequenti le demenze miste (p. es., una ricerca recente mostra una interazione tra il morbo di Alzheimer e le malattie cerebrovascolari).

Il morbo di Alzheimer e le demenze vascolari probabilmente sono i due tipi più frequenti, comprendendo fino al 90% dei casi di demenza certa, con un rapporto di circa 2:1. La demenza a corpi di Lewy è alla base di un gran numero di casi, ma questa patologia non è ben conosciuta (Vedi: "DEMENZA ASSOCIATA ALLA MALATTIA A CORPI DI LEWY" .). Le demenze spesso sono suddivise in quelle con presentazione corticale (cioè, le demenze primarie), di cui il morbo di Alzheimer è il prototipo, e quelle con presentazione sottocorticale, il cui prototipo è la demenza vascolare.

Sintomi e segni

La storia naturale varia in relazione alla causa della demenza; comunque, i pazienti tipicamente manifestano un declino stabile e inesorabile della funzione intellettiva nel corso di un periodo da 2 a 10 anni, che culmina con la perdita totale dell’indipendenza e la morte, spesso dovuta a infezioni.

Il sintomo più comune nella demenza iniziale è lo scadimento della memoria a breve termine. I pazienti fanno ripetutamente le stesse domande, spesso dopo solo pochi minuti, o dimenticano dove sono i loro effetti personali. L’incapacità di localizzare gli effetti personali può portare alla convinzione delirante che essi siano stati rubati.

Diviene difficile trovare le parole; i pazienti possono dimenticare una parola specifica e usare elaborate perifrasi di compenso (p. es., la cravatta può essere chiamata “quella cosa intorno al collo”). Anche le attività quotidiane in precedenza padroneggiate (p. es., la guida, la gestione del denaro, il governo della casa) possono diventare difficili. La chiave per la diagnosi è la variazione del livello di funzionamento.

Gli altri sintomi precoci della demenza comprendono cambiamenti della personalità, labilità emotiva, compromissione della capacità di critica. I familiari possono riferire che il paziente “non si comporta come al solito” o che sta facendo cose strane (p. es., un vedovo avaro spende migliaia di dollari in atti di beneficenza discutibili). Si manifestano frequentemente oscillazioni dell’umore, come depressione ed euforia. Sebbene la demenza in fase precoce di solito non colpisca le capacità sociali, i pazienti possono diventare sempre più irritabili, ostili e agitati, specialmente nelle occasioni in cui si rendono conto del loro deterioramento cognitivo.

I pazienti con demenza iniziale di solito riescono a compensare abbastanza bene e seguono le abitudini domestiche consuete. Spesso l’interruzione di tali abitudini o un cambiamento dell’ambiente vicino provoca un declino acuto. Per esempio, un genitore anziano che va a trovare il figlio che vive in un’altra regione può manifestare disorientamento o disturbi del comportamento (Vedi: "DISTURBI DEL COMPORTAMENTO NELLA DEMENZA" .) e invalidità funzionale, assenti nell’ambiente più familiare.

Man mano che i pazienti progrediscono verso lo stadio intermedio della demenza, la loro capacità di eseguire le attività quotidiane elementari (p. es., farsi il bagno, vestirsi, lavarsi) si riduce. I pazienti non sono in grado di acquisire nuove informazioni. I normali segnali ambientali e sociali non vengono registrati, il che aumenta il disorientamento nel tempo e nello spazio. I pazienti possono smarrirsi anche negli ambienti familiari (p. es., non riescono a trovare la loro camera da letto o il bagno). I pazienti con demenza in fase intermedia hanno anche un rischio maggiore di cadute e di incidenti dovuti a confusione e a compromissione del giudizio critico.

I disturbi del comportamento possono insorgere nella demenza in fase iniziale o nello stadio intermedio e possono continuare nella demenza grave. In circa il 25% dei pazienti si manifesta una condizione paranoica importante (p. es., deliri specifici, sospettosità generalizzata). Un delirio particolarmente penoso deriva dalla perdita della capacità di riconoscersi allo specchio, il che porta al sospetto che in casa si siano introdotti degli estranei. Anche il vagare può essere un problema significativo, specialmente se i pazienti cercano di ritornare agli ambienti familiari, che possono non esistere più. Nello stadio intermedio della demenza possono manifestarsi anche aggressività fisica, comportamenti sessuali inadeguati e agitazione non specifica.

I pazienti con demenza grave non possono eseguire le attività quotidiane e diventano totalmente dipendenti dagli altri per l’alimentazione, la pulizia e gli spostamenti. La memoria a breve e lungo termine viene persa completamente e i pazienti possono essere incapaci di riconoscere anche i familiari stretti. La capacità di deambulazione è colpita in maniera variabile nelle diverse demenze, ma di solito scompare negli stadi avanzati della malattia, particolarmente nel morbo di Alzheimer (Vedi: "MORBO DI ALZHEIMER" .). La perdita di altre prestazioni motorie riflesse (p. es., la capacità di deglutire) espone i pazienti al rischio di malnutrizione e aspirazione. L’associazione di scarsa mobilità e malnutrizione accresce il rischio di piaghe da decubito. Nel decorso tardivo della demenza, aumenta l’incidenza di convulsioni. Complicanze come disidratazione, malnutrizione, aspirazione e piaghe da decubito alla fine sono inevitabili, ma possono essere ritardate da un’ottima assistenza infermieristica.

La presenza di una totale dipendenza funzionale richiede che il paziente sia inserito in una casa di riposo o che venga predisposto un sostegno analogo a domicilio. La causa di morte più comune è rappresentata dalle infezioni di origine respiratoria, cutanea e urinaria.

Diagnosi

I criteri per la demenza del Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition (DSM-IV) (Tabella 40-2) comprendono la compromissione della memoria e di almeno un’altra funzione cognitiva (p. es., linguaggio, percezione, capacità visuo-spaziale, calcolo, critica, pensiero astratto, capacità di risolvere i problemi). Spesso sono compromesse molte o tutte queste capacità (v.  "Tabella 40-3"). Tale compromissione deve condurre al deterioramento del funzionamento quotidiano abituale.

La chiave per la diagnosi di demenza è una anamnesi accurata; bisogna parlare quanto più possibile con i familiari perché questi sono più consapevoli del deterioramento cognitivo rispetto ai pazienti stessi. Bisogna ottenere informazioni sul tipo di deterioramento, sulla data di esordio e sulla modalità di decorso. Anche l’esame strutturato dello stato psichico (Vedi: "ESAME DELLO STATO PSICHICO" .) è una parte fondamentale della valutazione di un’alterazione cognitiva. Per determinare se le funzioni cognitive siano in peggioramento è utile fare delle valutazioni periodiche.

I pazienti con un deterioramento cognitivo che colpisce il funzionamento quotidiano richiedono una valutazione più accurata rispetto al solo esame psichico. È della massima importanza escludere fattori reversibili che contribuiscono al declino cognitivo (p. es., disturbi medici, farmaci, umore). Con l’età, le persone diventano più suscettibili a questi fattori reversibili. Più anziano è il paziente, maggiore è la probabilità che essi abbiano un ruolo nel deterioramento cognitivo.

La revisione completa dei disturbi medici in atto e la ricerca di eventuali disturbi sopraggiunti, possono avere in sé la chiave per annullare i deficit cognitivi. Numerosi disturbi medici acuti possono provocare un declino cognitivo acuto nell’anziano. L’esordio rapido del declino cognitivo non è tipico della demenza e deve sollecitare una valutazione immediata per un eventuale delirium (Vedi: "DELIRIUM" .) e per disturbi medici reversibili. Alcuni disturbi medici (p. es., ipotiroidismo, deficienza di vitamina B12) si sviluppano lentamente e possono somigliare più strettamente alla demenza che al delirium, ma sono del tutto reversibili con il trattamento.

L’abuso di farmaci può essere il fattore reversibile più importante di deterioramento cognitivo. Ogni paziente che viene valutato per una demenza richiede una completa revisione farmacologica, che comprenda i farmaci da banco e le preparazioni oftalmiche. Deve essere ottenuta anche un’anamnesi per l’uso di alcol. Prima che si possa porre diagnosi di demenza, tutti i farmaci psicoattivi devono essere eliminati oppure sostituiti con farmaci meno psicotropi.

Tra i farmaci psicoattivi maggiormente potenti vi sono gli ipnotico-sedativi, gli antidepressivi (specialmente i triciclici con struttura aminica terziaria), gli anticolinergici e gli oppiacei. (V. Tabella 39-1). Una strategia ragionevole è quella di ripetere l’esame dello stato psichico 6 sett. dopo l’ottimizzazione del regime farmacologico, per determinare se il deterioramento cognitivo persiste.

Ogni paziente anziano affetto da un problema cognitivo richiede una valutazione dell’umore completa, che comprenda una revisione sintomatologica (usando la valutazione con il SIG E CAPS) e l’utilizzo di uno strumento standardizzato come la Geriatric Depression Scale, forma ridotta (V. tabella 33-4). La depressione si manifesta nel 40% dei pazienti con demenza, di solito nello stadio iniziale e intermedio. Il declino cognitivo di tipo demenziale in un paziente con depressione viene chiamato pseudodemenza.

Un esame obiettivo completo deve sforzarsi di identificare i disturbi acuti e le esacerbazioni di disturbi cronici che possono contribuire al declino cognitivo. L’esame deve indagare se vi sono deficit nella cura di sé (p. es., cattiva igiene) che possano confermare i problemi di funzionamento descritti nell’anamnesi. All’esame neurologico, segni neurologici focali possono indicare una malattia cerebrovascolare, segni extrapiramidali possono indicare parkinsonismo o altre malattie neurodegenerative, neuropatie e miopatie possono suggerire un disturbo sistemico trattabile.

Una serie di analisi di laboratorio (p. es., emocromo completo, elettroliti, albumina, funzionalità renale, epatica e tiroidea, livelli di vitamina B12) va richiesta di routine. Altre analisi di laboratorio (p. es., VES, emogasanalisi, test sierologici per la sifilide, dosaggi ematici dei farmaci, esame del liquor) vanno eseguite solo in pazienti selezionati ad alto rischio.

L’uso routinario delle tecniche di visualizzazione cerebrale nella valutazione della causa della demenza è controverso. Tali tecniche possono identificare anomalie strutturali potenzialmente reversibili, come l’idrocefalo normoteso, l’ematoma subdurale cronico e i tumori cerebrali. Tuttavia, questi disturbi sono rari e di solito si presentano in modo caratteristico. Inoltre, non è chiaro se il trattamento di tali condizioni migliori le capacità cognitive. In pratica, l’uso più frequente della visualizzazione cerebrale serve a differenziare il morbo di Alzheimer dalla demenza vascolare. In numerosi studi, l’utilità diagnostica di tali tecniche, nei pazienti con morbo di Alzheimer tipico, non giustifica i costi di esecuzione. Tuttavia, nella pratica, la maggior parte dei pazienti valutati per demenza viene sottoposta a visualizzazione cerebrale. Se non vi è necessità di individuare piccoli infarti cerebrali che colpiscono la circolazione posteriore, la TC di solito è adeguata, in confronto alla RMN che è molto più costosa. Una sola indagine di visualizzazione cerebrale eseguita dopo l’esordio del declino cognitivo, di solito, è sufficiente; indagini ripetute non sono giustificate.

In alcuni centri specializzati, per distinguere il morbo di Alzheimer dalla demenza vascolare si usa la visualizzazione dinamica del flusso ematico cerebrale tramite la tomografia computerizzata a emissione di fotoni singoli (SPECT). Il morbo di Alzheimer fornisce un quadro tipico di riduzione del flusso ematico nei lobi temporali e parietali, mentre la demenza vascolare produce un quadro più “irregolare”. Il costo e la limitata accuratezza diagnostica della SPECT rendono il suo uso limitato a casi particolari, presso i centri di riferimento. Parimenti, l’elettroencefalografia può essere utilizzata per distinguere i tipi di demenza ed escludere disturbi convulsivi a crisi parziali complesse, ma è di limitata accuratezza diagnostica e va riservata a situazioni particolari.

I test neuropsicologici possono essere di ausilio alla valutazione del deterioramento cognitivo, ma non sono necessari nella maggior parte dei casi di routine. L’esecuzione di test approfonditi è utile principalmente nella distinzione tra (1) smemoratezza senile benigna e demenza, particolarmente nei casi limite o in quelli in cui il paziente o i suoi familiari sono molto preoccupati e desiderano ulteriore rassicurazione; (2) tra demenza e pseudodemenza nei rari casi in cui la depressione è particolarmente difficile da diagnosticare; (3) tra demenza e sindromi focali di compromissione cognitiva (p. es., amnesia, afasia, aprassia, difficoltà visuospaziali). Non è chiaro se i test neuropsicologici siano in grado di distinguere la cause di demenza meglio di una anamnesi e un esame obiettivo accurati.

Diagnosi differenziale: la diagnostica differenziale della demenza comprende la perdita di memoria normale per l’età, le cause reversibili di declino cognitivo (p. es., delirium, depressione), le alterazioni cognitive più lievi che non soddisfano i criteri per demenza (di recente definiti CIND; Cognitive Impairment No Dementia) e la compromissione cognitiva focale che colpisce solo un settore (p. es., l’amnesia).

Trattamento

Il trattamento o l’eliminazione di tutti i fattori reversibili che compromettono la funzione cognitiva possono migliorare significativamente il funzionamento quotidiano e la qualità della vita e possono ritardare l’invalidità grave e l’istituzionalizzazione. I pazienti con sintomi depressivi significativi vanno trattati anche se non soddisfano tutti i criteri per la depressione maggiore. Il trattamento della depressione risolve la pseudodemenza e può ridurre significativamente l’invalidità nei pazienti con demenza vera. I farmaci di elezione di solito sono i nuovi inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (p. es., sertralina, paroxetina) introdotti a dosi basse e aumentati fino al livello terapeutico tollerato. Dopo 6-12 sett. di trattamento, va ripetuto l’esame dello stato psichico.

Il passo successivo è creare un ambiente supportivo in cui i pazienti possano avere un funzionamento ottimale. I pazienti con demenza da iniziale a intermedia di solito hanno un funzionamento migliore negli ambienti familiari. Una valutazione della sicurezza domestica e l’attuazione delle modifiche adeguate a migliorare il funzionamento devono essere considerate per tutti i pazienti con demenza che vivono a domicilio. Per esempio, possono essere apposti dei segnali per orientare i pazienti in sicurezza, specialmente nella cucina e nel bagno.

Le imprese di pulizia possono fornire assistenza per le attività strumentali quotidiane; i servizi di assistenza sanitaria domiciliare, l’assistenza per le attività fondamentali della vita quotidiana; gli infermieri a domicilio possono assicurare la sorveglianza farmacologica.

L’equilibrio tra sicurezza e indipendenza è importante e le decisioni devono essere individualizzate. La decisione del trasferimento in una sistemazione più supportiva è determinata da molteplici fattori, come le preferenze del paziente, l’ambiente domestico, la disponibilità di familiari e assistenti sanitari, le risorse finanziarie, nonché da fattori clinici diversi che non la gravità della demenza.

I pazienti con demenza sono suscettibili di atrofia ex non usu e devono impegnarsi a fare attività fisica e mentale, a nutrirsi adeguatamente e a socializzare. Un programma di attività fisica regolare e controllata spesso è semplice, come passeggiare 15-20 min al giorno. La prosecuzione dell’attività intellettiva di solito va focalizzata sugli interessi del paziente prima dell’esordio della demenza (p. es., attualità, lettura, arte). Le attività devono essere piacevoli e non vanno usate come prove di funzionamento intellettivo. Un’alimentazione adeguata è necessaria per mantenere il peso corporeo. I pazienti possono necessitare di pasti pronti; la sorveglianza assicura che i pasti vengano effettivamente assunti.

L’isolamento sociale va ridotto il più possibile, perché contribuisce a tutti i problemi sopra descritti. Per assicurare la continuità della socializzazione possono essere richiesti degli sforzi speciali. In alcuni casi, dei servizi di assistenza diurna o di compagnia forniscono la socializzazione quando non sono disponibili familiari o amici.

I disturbi del comportamento (Vedi: "DISTURBI DEL COMPORTAMENTO NELLA DEMENZA" .) possono essere trattati meglio con interventi comportamentali individualizzati, piuttosto che con i farmaci. Tuttavia, i sintomi manifestamente psicotici (p. es., paranoia, deliri, allucinazioni) vanno trattati con farmaci antipsicotici, iniziati a dosi basse. Bisogna controllare attentamente i pazienti nell’eventualità di effetti collaterali.

La demenza è un importante fattore di rischio anche per altri problemi geriatrici (p. es., cadute, , incontinenza urinaria (Vedi: "INCONTINENZA URINARIA" .)); occorre porre in atto strategie di prevenzione e terapia.

Il personale sanitario deve fornire sostegno ai familiari e agli assistenti sanitari dei pazienti con demenza. Il materiale informativo sulle demenze in generale, nonché sul tipo specifico (se identificato), può essere utile, ma non sostituisce la consulenza specifica, l’ascolto e il contatto empatico con il medico. È importante un controllo stretto dell’eventuale burnout (“esaurimento”, n.d.T.) da parte dell’assistente sanitario; la soglia per il burnout è variabile da persona a persona. Sono disponibili diversi gruppi di sostegno per gli assistenti sanitari.

Problemi delle fasi terminali

È d’obbligo la pianificazione medica e finanziaria prima che la demenza diventi troppo grave. I pazienti devono nominare un tutore per l’assistenza sanitaria e discutere le volontà in merito ad essa con il tutore e con il medico di famiglia. Con l’aggravarsi della demenza, il rapporto rischio/beneficio volge a sfavore degli interventi altamente aggressivi e dell’assistenza ospedaliera. Nei casi gravi, può essere più opportuno dare sollievo al paziente che tentare di prolungare la sua sopravvivenza; il medico e il tutore dell’assistenza sanitaria devono collaborare nel progetto assistenziale. Può giungere il momento in cui vanno prese delle decisioni circa la nutrizione artificiale o il trattamento di una malattia acuta. È opportuno parlare di queste decisioni prima che tali situazioni si presentino e poi riparlarne quando le stesse si fanno critiche. A differenza del cancro e di alcune altre condizioni, la demenza non ha modelli prognostici attendibili. In genere, i pazienti con morbo di Alzheimer che non possono più camminare hanno circa ≤ 6 mesi di vita.