Manuale MSD di Geriatria > Malattie muscoloscheletriche

SEZIONE 7

7. MALATTIE MUSCOLOSCHELETRICHE

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SINDROMI VASCULITICHE

ARTERITE GIGANTOCELLULARE (TEMPORALE)
E POLIMIALGIA REUMATICA

Arterite gigantocellulare (temporale): processo infiammatorio cronico che interessa le arterie extracraniche. Polimialgia reumatica: sindrome caratterizzata da dolore e rigidità a carico dei muscoli del cingolo scapolare e di quello pelvico.

Queste patologie insorgono quasi esclusivamente negli anziani. Sebbene l’arterite gigantocellulare e la polimialgia reumatica possano presentarsi separatamente, dal 40 al 60% dei pazienti con arterite gigantocellulare ha anche segni clinici di polimialgia reumatica e dal 10 al 25% di quelli con polimialgia reumatica ha anche segni clinici e anatomopatologici di arterite gigantocellulare.

L’incidenza annuale, che varia ampiamente tra i diversi studi, oscilla tra 0,5 e 4/1000 nelle persone con > 60 anni. L’incidenza aumenta in maniera notevole con l’età: l’arterite gigantocellulare e la polimialgia reumatica sono 10 volte più frequenti nei pazienti di età > 80 anni che in quelli di età compresa tra i 50 e i 59 anni. In entrambe le malattie si osserva un certo grado di familiarità, ed entrambe sono associate con l’HLA-DR4. Esse sono due volte più frequenti nelle donne che negli uomini e sono più comuni nei soggetti di razza bianca che in quelli di razza nera.

Eziologia e anatomia patologica

Nell’arterite gigantocellulare è caratteristica l’infiltrazione dell’intima e della parte interna della media da parte di cellule rotondeggianti. Vi predominano gli istiociti, i linfociti e i monociti, ma la presenza di cellule giganti multinucleate di tipo Langhans è più importante per la diagnosi. Molti dei linfociti sono cellule T helper. Questa caratteristica, insieme alla rarità dei depositi di immunoglobuline intorno alle fibre di elastina, suggerisce che le lesioni arteriose siano la conseguenza dell’immunità cellulare, più che di quella umorale. Vi sono prove che indicano che citochine prodotte dalle cellule T e dai macrofagi sono presenti nelle regioni non colpite delle arterie temporali dei pazienti con arterite gigantocellulare e polimialgia reumatica, il che probabilmente suggerisce che le due malattie hanno una patogenesi comune.

Il processo infiammatorio è limitato a brevi segmenti del decorso dell’arteria ed è solitamente circonferenziale. I segmenti normali della parete arteriosa, che appaiono lisci e spesso dilatati, si assottigliano sfumando nei segmenti colpiti, che si presentano lisci e simmetricamente stenosati od occlusi. Sebbene l’arteria temporale superficiale sia quella più frequentemente sottoposta a biopsia a causa della sua maggiore accessibilità, spesso sono contemporaneamente coinvolte anche le arterie vertebrali, oftalmiche e ciliari posteriori. L’interessamento della carotide interna ed esterna e delle arterie centrali della retina è meno frequente, e quello delle arterie intracerebrali è raro.

Nella polimialgia reumatica, i muscoli scheletrici sono istologicamente normali. Sono frequenti invece le sinoviti caratterizzate da infiltrazione di cellule rotondeggianti e proliferazione sinoviale, anche se esse sono meno gravi che nell’artrite reumatoide. Di solito, la malattia colpisce le anche e le spalle, ma può esservi anche un interessamento delle ginocchia e delle articolazioni sternoclaveari.

Sintomi, segni e diagnosi

In entrambe le malattie si osservano spesso astenia, calo ponderale e febbre. Talvolta la perdita di peso o la febbre sono gli unici segni presenti. Nei pazienti affetti da polimialgia reumatica, bisogna ricercare la presenza di segni o sintomi di arterite gigantocellulare; se ve ne sono, le complicanze possono essere improvvise e gravi, pertanto la dose iniziale di corticosteroidi utilizzata per il trattamento sarà più elevata.

Nell’arterite gigantocellulare, il tipico sintomo di esordio è una cefalea temporale continua e pulsante. L’ischemia dei muscoli masseteri, della lingua e del faringe provoca dolore durante la masticazione, l’articolazione della parola o la deglutizione (claudicatio mandibolare). La stenosi dell’arteria oftalmica e dei suoi rami può causare dolore oculare od orbitale, cecità transitoria (amaurosi fugace), difetti del campo visivo, offuscamento della vista o cecità improvvisa e permanente. L’ischemia della muscolatura orbitale può determinare diplopia.

L’esame obiettivo può rivelare la presenza caratteristica di arterie temporali tortuose, dilatate, arrossate e dolenti, il cui polso è di ampiezza ridotta. Meno comunemente, sono ridotti o assenti i polsi corrispondenti ad altre arterie della testa e del collo. L’interessamento dell’arteria oftalmica generalmente provoca la comparsa di uno scotoma centrale o la cecità totale; i difetti periferici a chiazze del campo visivo sono meno comuni. Il coinvolgimento di questo vaso può determinarne l’ostruzione, che inizialmente dà luogo all’impallidimento e al rigonfiamento del disco ottico, il quale appare circondato da emorragie pericapillari; successivamente, il disco si atrofizza. Con minor frequenza, si osservano aree irregolari di infarto retinico. I pazienti con interessamento della muscolatura orbitale presentano vari gradi di oftalmoplegia o ptosi.

Nella polimialgia reumatica, i reperti clinici più comuni sono il dolore e la rigidità bilaterale delle spalle e delle cosce; questi sintomi sono spesso gravi e conducono all’immobilità e ad altri deficit funzionali (p. es., incapacità a lavarsi o vestirsi). Il dolore ha la sua massima intensità al mattino, ma è frequente anche il dolore notturno che disturba il sonno. Di solito, sono presenti rigidità da inattività e rigidità mattutina che si protrae per > 1 ora.

All’esame obiettivo è possibile rilevare una certa dolorabilità in corrispondenza dei muscoli interessati e una limitazione dolorosa dei movimenti dell’anca e della spalla, ma la dolorabilità è lieve in rapporto alla gravità dei sintomi. I polsi, le ginocchia e le dita possono essere gonfi e dolenti.

Test di laboratorio: il più utile tra i test di laboratorio è la VES, che di solito è > 40 mm/h e spesso è > 100 mm/h. Sebbene sia molto sensibile, essa occasionalmente risulta normale, particolarmente nella polimialgia reumatica. Anche i livelli di proteina C reattiva e di interleuchina 6 sono generalmente elevati in entrambe le malattie; tuttavia, nessuna delle due si è dimostrata più specifica o più sensibile della VES.

I titoli anticorpali (p. es., fattore reumatoide e anticorpi antinucleari) non sono elevati. In un terzo dei pazienti, vi è un lieve innalzamento degli enzimi epatici. Spesso è presente un’anemia normocromica normocitica.

Biopsia dell’arteria temporale: la biopsia dell’arteria temporale è l’esame più specifico per l’arterite gigantocellulare e deve essere eseguita in tutti pazienti che mostrano i segni clinici di questa affezione. La terapia corticosteroidea può essere iniziata fino a 1 sett. prima della biopsia, senza inficiarne i risultati. Bisogna evitare che l’esecuzione della biopsia faccia ritardare l’inizio del trattamento. Deve essere prelevato un segmento di arteria lungo 5 cm; il prelievo di un segmento più corto può far mancare la lesione. La diagnosi viene confermata dalla dimostrazione di un infiltrato della media costituito da cellule rotondeggianti e cellule giganti di tipo Langhans; se la biopsia risulta negativa, esiste un 5-10% di probabilità che la diagnosi sia stata mancata. In casi eccezionali, può essere giustificata l’esecuzione di una biopsia dell’arteria controlaterale.

Il ruolo della biopsia dell’arteria temporale nei pazienti che hanno esclusivamente segni di polimialgia reumatica è controverso. Un approccio ragionevole è quello di rinunciare alla biopsia e di tenere sotto controllo la sintomatologia clinica, la VES e la risposta al trattamento del paziente.

Terapia

Sia per l’arterite gigantocellulare, sia per la polimialgia reumatica, il trattamento di elezione è costituito dai corticosteroidi; questi farmaci producono una risposta notevole. Un paziente con i movimenti gravemente impediti può riacquistare la mobilità e la piena indipendenza entro la prima settimana di terapia.

Il dosaggio iniziale per l’arterite gigantocellulare deve essere equivalente a 60 mg/die di prednisone; per la polimialgia reumatica, deve essere di 15 mg/die. I dosaggi iniziali vanno mantenuti per ≥ 2 mesi. Qualora si sospetti un’arterite gigantocellulare, ancora prima che la diagnosi venga confermata con la biopsia dell’arteria temporale, il medico deve istituire la terapia con 60 mg/die di prednisone in modo da prevenire le complicanze oculari.

L’efficacia del trattamento deve essere verificata mediante i controlli seriati della VES e la valutazione della risposta clinica. Il dosaggio dei corticosteroidi può essere ridotto gradualmente (di solito fino a 5-15 mg/die di prednisone o a un suo equivalente) sulla base della VES e del quadro clinico.

La terapia di mantenimento va proseguita per 1 o 2 anni. La dose di corticosteroidi deve essere la più bassa possibile, compatibilmente con il controllo della sintomatologia. Dopo la sospensione della terapia corticosteroidea, il paziente va tenuto in osservazione per un periodo ≥ 6 mesi. Se la malattia recidiva, è necessario riprendere il trattamento.

Nei pazienti anziani, con l’inizio del trattamento steroideo, possono comparire molti effetti indesiderati, tra i quali la ritenzione idrica, l’aumento dell’appetito e la confusione mentale. È necessario tenere sotto controllo i valori glicemici, per evitare che si stabilisca un’iperglicemia. Mediante l’anamnesi e gli opportuni test cutanei, bisogna escludere la presenza di una TBC in fase di quiescenza. Va istituita una terapia adeguata per la prevenzione dell’osteoporosi. Nel caso si verificasse un altro evento di natura medica, è necessario somministrare dosi aggiuntive di corticosteroidi.

I FANS sono stati utilizzati per la polimialgia reumatica di grado lieve, ma non hanno un’efficacia paragonabile a quella dei corticosteroidi.

In aggiunta alla terapia farmacologica, nei pazienti che presentano ipostenia muscolare o altri deficit funzionali bisogna dare inizio alla fisioterapia. Il ripristino e il mantenimento di una buona funzionalità muscolare sono la chiave per l’efficacia del trattamento nelle persone anziane.