Manuale MSD di Geriatria > Malattie muscoloscheletriche

SEZIONE 7

7. MALATTIE MUSCOLOSCHELETRICHE

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MALATTIE MUSCOLARI

POLIMIOSITE

Miopatia infiammatoria sistemica a carattere autoimmune, di tipo cellulo-mediato, caratterizzata da un’aggressione citotossica contro le fibre muscolari mediata dalle cellule T, cui consegue un’ipostenia simmetrica e un certo grado di atrofia muscolare.

La prevalenza oscilla tra i 6 e gli 8 casi ogni 100 000 persone; il picco di incidenza si osserva tra i 45 e i 65 anni. La polimiosite si presenta con frequenza massima nei soggetti di razza nera e nelle donne.

Sebbene sia considerata una connettivopatia di origine autoimmune, la polimiosite può essere la conseguenza di affezioni che causano una miopatia lentamente progressiva, accompagnata da un danno delle fibre muscolari mediato da linfociti citotossici (p. es., proteine eterologhe, particelle virali o altre condizioni non ancora identificate). A differenza della dermatomiosite, che è mediata da meccanismi umorali, la polimiosite ha una patogenesi cellulo-mediata. L’aspetto anatomopatologico del tessuto muscolare è diverso da quello della miosite da corpi inclusi e della dermatomiosite.

Sintomi, segni e diagnosi

L’ipostenia muscolare è generalizzata, ma è più pronunciata al cingolo pelvico e alle cosce; essa esordisce come un dolore afflittivo in circa il 10% dei pazienti e come una dolorabilità alla palpazione nel 20%. Nel rimanente 70% dei pazienti, il sintomo di presentazione è un’ipostenia progressiva, senza dolore, che interessa le gambe e le braccia. Negli stadi precoci della malattia, l’atrofia muscolare e la scomparsa dei riflessi tendinei sono rare. La disfagia è un sintomo frequente. L’interessamento cardiaco (p. es., difetti della conduzione atrioventricolare, blocco di branca) è relativamente comune; circa il 33% dei pazienti mostra alterazioni ECG. In circa il 10% dei casi, si manifesta una pneumopatia interstiziale.

Quando la polimiosite insorge in concomitanza con un’altra connettivopatia, si parla di sindrome da sovrapposizione; una percentuale variabile tra il 10 e il 20% dei casi di polimiosite e di dermatomiosite può presentarsi in questo modo. Un esempio è rappresentato dalla connettivite mista, che possiede elementi della sclerodermia, del lupus e della polimiosite (o della dermatomiosite) ed è associata alla presenza di anticorpi contro le ribonucleoproteine.

La diagnosi si fonda sul rilievo dei sintomi e dei segni caratteristici, sulla registrazione di un tracciato miopatico all’elettromiografia, sull’osservazione dei reperti bioptici tipici e sul riscontro di un aumento dei livelli di CK. Gli anticorpi anti-Jo-1, diretti contro l’istidil-tRNA sintetasi, sono presenti in circa il 20% dei pazienti con polimiosite e sono positivi in circa il 50% dei pazienti con pneumopatia interstiziale. Possono comparire artralgie, febbre, aumento della VES e un’ipergammaglobulinemia policlonale dimostrabile elettroforeticamente.

Prognosi e terapia

La mortalità complessiva è circa il quadruplo di quella della popolazione generale; solitamente, il paziente giunge all’exitus a causa delle complicanze polmonari o cardiache. I soggetti di razza nera e le donne hanno una prognosi meno favorevole.

La terapia è la stessa della dermatomiosite. Circa il 50% dei pazienti guarisce e la terapia può essere sospesa entro 5 anni dall’esordio della sintomatologia. Circa il 20% è affetto da una malattia attiva persistente, che necessita di un trattamento continuativo. Nel rimanente 30%, la malattia diviene inattiva, ma lascia un’ipostenia muscolare residua permanente.